tanım
Amiloid hastalığı, amiloide yakın bir protein birikintileri ile karakterize bir hastalıktır. Genel olarak, amiloid hastalıkları çeşitli organlar veya dokulardaki amiloid birikintilerinden sorumludur. Formlara bağlı olarak birikintiler belirli bir organda bulunabilir veya birkaçını ve hatta tüm organizmayı etkileyebilir. Konjenital, tüberküloz veya kanser gibi bir hastalığa ikincil olabilir veya kandaki bir proteinin anormal çoğalmasının bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Amiloid nöropatileri durumunda, birikintiler sinirler üzerinde bulunur ve etkilenen insanlar giderek geçersiz hale gelir. Etkilenen periferik sinirlere bağlı olarak son derece değişken semptomları vardır. Bu nöropatinin tanıdık formları vardır: ailesel amiloid nöropatilerinden bahsediyoruz. Genellikle, amiloidoz birkaç yıl içinde ölüme neden olur.
semptomlar
Amiloid hastalığının belirtileri çeşitlidir ve semptomlar birikintilerden etkilenen organlara bağlıdır. En çok etkilenen organlar:
- kalp
- cilt;
- genellikle alt ekstremitelerde duyusal ve motor bozuklukları olan periferik sinirler;
- sindirim organları;
- böbrekler;
- karaciğer;
- dalak;
- kaslar;
- sinir sistemi (amiloid plak birikintileri Alzheimer hastalığının nedenidir).
tanı
Amiloid hastalıkları nadir görülen hastalıklardır ve tanı sorumlu proteinin kan çoğalması kanıtı veya daha sıklıkla etkilenen bir organın biyopsisi ile yapılabilir. Bazı durumlarda, genetik mutasyonun tanımlanması mümkündür.
tedavi
Amiloid hastalığı genellikle olumsuz evrim geçirir ve tedaviler hastalığın gecikmesine izin verebilir ve belirlenen patolojinin tipine bağlı olarak çeşitlidir.