Adrenal yetmezlik, adrenal korteks hormonlarının - glukokortikosteroidler, mineralokortikosteroidler ve adrenal androjenler - salgılanmasındaki bir eksiklik sonucu gelişen bir hastalıktır. adrenal yetmezliğin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Hipotalamus veya hipofiz bezi hasar gördüğünde adrenal yetmezlik birincil olabilir - daha sonra adrenal bezler hasar görebilir veya ikincil olabilir. Hastalık sürecinin türüne bağlı olarak akut veya kronik olabilir. Çeşitli şekillerde kendini gösterebilen potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Genel halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı, açıklanamayan senkop, hipotansiyon, hiponatremi, hiperkalemi ve hipoglisemili kişilerde şüphelenilmesi kuvvetle muhtemeldir. Hastaların çoğu kadındır ve erkeklerden iki kat daha sık teşhis edilir. Ortalama başlangıç yaşı 40 civarındadır.
Adrenal yetmezlik: nedenleri
Birincil adrenal yetmezliğin (Addison hastalığı) nedenleri, çoğunlukla bu bezin korteksinin tahrip olmasına neden olan otoimmün süreçtir - adrenal korteks antijenlerine karşı antikorlar genellikle hastaların kan serumunda bulunur.
Birincil adrenal yetmezliğin diğer nedenleri arasında bakteriyel (ör. Tüberküloz), viral (ör. HIV, sitomegali), mantar enfeksiyonları, neoplazmalar veya neoplastik metastazlar, zehirlenme, adrenal kanama ve hemokromatoz bulunur. Çok nadiren, adrenal yetmezliğin nedenleri kalıtsal veya edinilmiş steroid biyosentez bozukluklarıdır.
Birincil adrenal yetmezliğin de tip II çoklu glandüler otoimmün sendromdaki komorbiditelerden biri olabileceğini bilmek önemlidir. Birincil adrenal yetmezliğe ek olarak, tiroid bezinin bir otoimmün hastalığı (çoğunlukla Hashimoto hastalığı) ve / veya tip 1 diyabet vardır.
İkincil adrenal yetmezlik, hipotalamus veya glandüler hipofiz, enflamatuar, dejeneratif, neoplastik süreçler, kanama veya travma nedeniyle hasar gördüğünde ortaya çıkar. Kortikosteroidlerle uzun süreli tedavinin sonucu da olabilir.
Adrenal yetmezlik: belirtiler
Klinik semptomlar genellikle her iki adrenal bezin korteksinin% 90'ının tahrip olduğu hastalarda ortaya çıkar. Adrenal yetmezliğin süresine ve ciddiyetine bağlı olarak, artan fiziksel veya zihinsel strese maruz kalmayan hastalarda tamamen asemptomatik seyreden kas gücünün zayıflaması yoluyla komaya neden olabilecek adrenal krizlere kadar çeşitli hastalık semptomları ortaya çıkabilir.
Ayrıca şunu okuyun: Feokromositoma - adrenal kanser Böbrek yetmezliği - semptomlar ve tedavi Nefrolog veya böbrekler kontrol edilecek - böbrek hastalığının rahatsız edici semptomlarıBirincil adrenal yetmezlik (Addison hastalığı), kasların zayıflaması, mukoza zarının koyu cilt ve mukozada renk değişikliği, kilo kaybı, kusma ve ishal, dehidrasyon, düşük tansiyon ile kendini gösterir. Ayrıca kadınlarda iktidarsızlık, kısırlık, adet bozuklukları ve kasık kıllarının dökülmesi meydana gelebilir. İlerlemiş hastalıkta, yavaşlık, zihinsel yavaşlık ve hatta bazen şiddetli psikozlarla zihinsel değişiklikler yaşamak da mümkündür. Laboratuvar testleri hiponatremi, hiperkalemi, hiperkalsemi, çok düşük kortizol seviyeleri, lenfositoz ve eozinofili gösterir. Hipoglisemi aralıklı olarak ortaya çıkabilir.
İkincil adrenal yetmezlik, birincil adrenal yetmezliğe göre daha az şiddetlidir. Ayrıca nadiren adrenal krizle ilişkilendirilir. Vulva ve rektal bölgede soluk porselen deri, renksiz meme uçları ve çok zayıf pigmentasyon varlığı ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalarda TSH (sekonder hipotiroidizm semptomları vardır) veya FSH ve LH (sekonder hipogonadizm semptomları) gibi hipofiz bezinin diğer tropik hormonlarının eksikliği veya yokluğu semptomları olabilir.
Bir adrenal kriz, kan basıncında, dehidratasyonda ve oligüride önemli bir düşüşle birlikte dolaşım şokunun varlığı ile karakterizedir. Ek olarak, psödoperitonit, kusma, ishal ve etiyolojisi bilinmeyen ateş semptomları olabilir. Kan serumunda hipoglisemi ve metabolik asidoz bulunur.
Önerilen makale:
Kronik böbrek hastalığı (KBH) - nedenleri ve komplikasyonlarıAdrenal yetmezlik: araştırma
Adrenal yetmezliği olan hastaların kanındaki günlük kortizol konsantrasyonu genellikle düşüktür, ancak normal sınırlar içinde kalabilirken, adrenal yetmezliği olmayan ancak diğer ciddi hastalığı olan bir hastada çok düşük olabilir. Bu nedenle, kortizol düzeylerini ölçmek adrenal yetmezlik tanısını doğrulamak veya dışlamak için kullanılmamalıdır.
Teşhis, ACTH ile bir stimülasyon testi kullanır. Bu amaçla serum kortizol konsantrasyonu, 0.25 mg ACTH uygulamasından önce ve 60 dakika sonra belirlenir. Birincil hipoadrenokortizmde, başlangıç kortizol seviyesi azalır veya normal aralığın alt sınırındadır. ACTH uygulamasından sonra kortizol seviyeleri yükselmez. İkincil adrenal yetmezlik durumunda, ACTH uygulamasından sonra kortizol konsantrasyonu artar. Bununla birlikte, bu hastalarda bozulmuş ACTH sekresyonuna bağlı uzun süreli sekonder adrenal yetmezliğin adrenal korteks atrofisine ve dolayısıyla kortizol sentezi ve sekresyon eksikliğine yol açtığı unutulmamalıdır.
Böbreküstü bezlerinin bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemesi neoplastik metastazların varlığını gösterebilir.
Kan serumundaki ACTH konsantrasyonu da ölçülebilir. Birincil adrenal yetmezlikte, ACTH konsantrasyonu önemli ölçüde artar, ikincil formlarda ise azalır veya normalin alt sınırındadır.
Ek olarak, spesifik anti-adrenal antikorları ve görüntüleme testlerini tespit etmek için immünolojik testler kullanılır. Röntgen, bilgisayarlı tomografi ve karın boşluğunun ultrasonu, tüberküloz veya adrenal mikoz sonrası adrenal projeksiyondaki kireçlenmeleri ortaya çıkarabilir.
Sekonder adrenal yetmezlik durumlarında, bu bölgedeki neoplazmları veya diğer yıkıcı süreçleri tespit etmek için Türk eyerinin X ışınları, manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografisi önemlidir.
Adrenal yetmezlik: farklılaşma
Ayırıcı tanı, çeşitli kökenlerden ishal, miyastenia gravis, hipertiroidizm seyrinde miyopati ve kronik nefriti içerir. Hiponatremi, hiperkalemi, hipoglisemi, hipotoni ve kilo kaybının diğer nedenleri ve küçük çocuklarda adrenogenital sendrom da dikkate alınmalıdır.
Adrenal yetmezlik: tedavi
Adrenal yetmezliğin tedavisi, glukokortikosteroid ve mineralokortikosteroid eksikliklerinin tamamlanmasından oluşur. Bu amaçla kortizon veya prednizon ve fludrokortizon verilir. Yaralanma ve enfeksiyonlara maruz kalan veya fiziksel veya zihinsel eforu artıran hastalarda steroid dozlarının 2-3 kat artırılması gerektiği unutulmamalıdır. Genelde kadınlarda androjen replasman tedavisi gerekli değildir. Ek tedavi, hastalığın nedenine bağlıdır.
Steroid eksikliğinden kaynaklanan adrenal krizin tedavisinde her 4-6 saatte bir 100 mg hidrokortizon veya eşdeğer miktarda sentetik glukokortikosteroid (prednizon, metilprednizolon, betametazon, deksametazon) intravenöz olarak verilir. Ayrıca hastaya mevcut sodyum ve su dengesindeki bozuklukları telafi edecek miktarda% 0,9 NaCl solüsyonu ve% 5 glikoz solüsyonu uygulanmalıdır. Uygulanan solüsyonların toplam hacminin, merkezi venöz basınç ve kan şekeri seviyelerine bağlı olduğunu hatırlamakta fayda var.
Önerilen makale:
Böbrek hastalığı gizlice gelişir