Marchiafava-Bignami hastalığı - nedir ve kim risk altındadır?

Marchiafava-Bignami hastalığı (MBD) nörolojik bir hastalıktır. Belirtiler arasında bunama, hareketlilik sorunları ve koma yer alır. Hastalık en çok alkol tüketen kişilerde teşhis edilir. Marchiafava-Bignami hastalığının seyri nedir ve tedavi edilebilir mi?

Marchiafave-Bignami hastalığı, 20. yüzyılın başlarında, yakın zamanda ölen hastalarda bazı beyin değişiklikleriyle ilgilenen İtalyan patologlar tarafından tanımlandı. Araştırma İtalya'da yapıldığından, hastalık başlangıçta İtalya ve büyük miktarda genç şarap tüketimi ile bağlantılıydı.

Günümüzde bu rahatsızlığın tüm dünyada meydana geldiği ve cinsiyete veya ırka bağlı olmadığı biliniyor. En sık alkolizm teşhisi konulmuş 45-60 yaş arası erkekleri etkiler.

İçindekiler:

1. Marchiafave-Bignami hastalığı nedir?
2. Marchiafave-Bignami hastalığı nedir?
3. MBD hastalığının belirtileri
4. Marchiafava-Bignami hastalığının tanı ve tedavisi

Marchiafave-Bignami hastalığı nedir?

Marchiafava-Bignami hastalığı (MBD), bu nadir hastalıktan muzdarip olan bağımlı olmayanların da bilinen vakaları olmasına rağmen, esas olarak aşırı içenleri etkileyen nörolojik bir hastalıktır.

Hastalığa, neoplastik değişikliklerin yanı sıra, MBD'nin gelişimini bir şekilde etkileyebilecek beslenme ve elektrolit eksiklikleri eşlik etti (maalesef, eksikliği bu hastalığa neden olacak spesifik bir besin tespit edilemedi).

Şu anda, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans sayesinde, Marchiafave-Bignami hastalığının karakteristik değişiklikleri daha sık tespit edilmektedir. Daha önceleri değişiklikler sadece otopsi sırasında görülüyordu, günümüzde hastalığı hasta hayattayken teşhis etmek mümkün.

Bununla birlikte, Marchiafava-Bignami hastalığı, nadir bir hastalık, yani 10.000 kişide 5'ten fazlasını etkileyen hastalıklar olarak sınıflandırılmaktadır.

Marchiafave-Bignami hastalığı nedir?

MBD, beyindeki artan değişikliklerle kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe korpus kallozumun orta kısmında demiyelinize, nekrotik ve atrofik hale gelir. Hastalığın akut evresinde korpus kallozumun ilk şişmesi genellikle nihai nekroz alanını aşar.

Hastalarda, lateral frontal ve temporal loblarda serebral kortekste hasar da gözlendi: nöronların dejenerasyonu ve glial hücrelerin görünümü. Bu denir Son araştırmalara göre her zaman Marchiafave-Bignami hastalığı ile ilişkilendirilen kayısı kortikal tabakalı sklerozun MBD'ye ikincil olduğu düşünülmektedir.

21. yüzyılın ilk on yılında, Marchiafave-Bignami hastalığının iki klinik alt tipi geliştirildi. Tip A, piramidal sistemdeki (sinir sisteminin istemli hareket ve duruşu kontrol eden kısmı) değişiklikleri ve korpus kallozumdaki değişiklikleri içerir.

Bu hasar komaya, demansa, kasılmalara ve sonunda ölüme yol açar. Tip B daha hafiftir ve kendini korpus kallozumda kısmi veya odaksal değişikliklerle gösterir. Bu klinik tipteki hastalar hafif zihinsel bozukluklar ve yürüme bozuklukları sergiler.

A tipi teşhisi konan kişilerde yüksek bir engellilik yüzdesi (% 86) ve ölüm oranı% 21'dir. B tipi hastalar çok daha iyi bir prognoza sahiptir - uzun vadeli sakatlık oranı sadece% 19 ve ölüm oranı sıfırdır - ancak durum, alışkanlığı bırakmak ve alkol almayı bırakmaktır.

Marchiafava-Bignami hastalığı, multipl skleroz gibi demiyelinizan bir hastalıktır. Bu hastalıkların nedenleri çok farklı olsa da bazen birbirlerinden farklı olmaları gerekir.

Kronik alkol tüketimi, MBD'nin en yaygın nedeni olmasına rağmen, alkol tüketmeyen, zayıf kontrollü diyabetli bir kişinin bu sendromu geliştirdiği de bildirilmiştir. Hastalığın ana nedeninin B vitamini eksikliği olduğu düşünülmektedir.

Şu anda, Polonya pazarında saf B1 vitamini (tiamin) enjeksiyonu bulunmamaktadır. Bu, enjeksiyon şeklinde veya oral maddeler şeklinde çeşitli vitaminlerden oluşan ajanların kullanılması gerektiği anlamına gelir.

MBD hastalığının belirtileri

Hastalıkların özellikleri değişir ve subdural kanama, Wernicke-Korsakoff sendromu ve alkolik karaciğer hastalığı gibi alkol bağımlılığı olan kişilerde yaygın olan birçok rahatsızlığın tipik özelliğidir.

MBD'li hastalar demans, bilinç kaybı, konvülsiyonlardan muzdariptir ve hastalığın son aşamasında komaya girerler. Bunların karakteristik özelliği, vücudun baskın olmayan bir tarafında apraksidir (bir aktiviteyi gerçekleştirememe), bunun doğrudan nedeni, korpus kallozumun liflerine verilen hasarın neden olduğu soldan sağ yarıküre yanlış bir bilgi akışıdır.

Bazen nistagmus ve his kaybı görülür. Tipik motor semptomlar titreme ve güçsüzlük ve kas spastisitesidir (örneğin parezi), anormal yürüyüş (geniş yürüyüş) ve derin tendon reflekslerinin olmamasıdır (yani kas kasılması).

Marchiafava-Bignami hastalığının tanı ve tedavisi

Semptomlar Marchiafava-Bignami hastalığını gösteriyorsa, elektrolit ve kan şekeri testleri ile morfolojik ve toksikolojik testler gereklidir.

Bir sonraki adım, MBD'nin beyin özelliğindeki değişiklikleri ortaya çıkaracak olan bilgisayarlı tomografi ve rezonans görüntüleme yapmaktır.

Marchiafav-Bignami hastalığı, her şeyden önce alkol yoksunluğunu gerektirir. Hastalar için tedavi, hastanın durumuna göre değişir. Diğer alkollü hastalıkların tedavisinde kullanılan her iki yöntemi de içerir (MBD dahil olmak üzere bu hastalıklarda tipik olan malnütrisyon durumu üzerinde olumlu etkisi olan B vitamini, başlıca tiamin ve folat uygulaması.Bazen Parkinson hastalığının tedavisinde amantadin kullanılır.