- Amyotrofik lateral sklerozun evrimi ilerleyici bir kötüleşmeye doğru ilerler.
- Ölüm genellikle tanı konulduktan iki veya üç yıl sonra ortaya çıkar.
- Ölüm genellikle solunum problemlerinden kaynaklanır: solunum yetmezliği veya aspirasyon pnömonisi.
- Her durumda, yaklaşık% 10'u 10 yıldan fazla yaşıyor.
- Yardımlı solunum ventilasyonu kullanımı sağkalımı büyük ölçüde artırır.
tahmin
- Daha iyi bir prognoz için önemlidir:
- Beslenme ihtiyaçlarını karşılayın.
- Yeterli solunum bakımı sağlayın.
- Enfeksiyonları rahatlıkla tedavi edin.
- Bu kurallara uyulursa, ALS'den etkilenen insanlar hayatta kalabilir ve yıllarca anlamlı bir hayata katılabilirler.
- Bazı durumlarda semptomlarda bir gerileme veya progresyonda bir durgunluk olabilir, ancak bu normal değildir.
- Hayatta kalma ile ilgili tek faktör başlangıç yaşıdır: daha yaşlı, daha kısa hayatta kalma süresi.
tedavi
- Yeni terapötik öneriler daha yüksek sağkalım oranları elde etmektedir.
- Bugün Rilutek® (Riluzole) adı verilen hastalığın nedenlerini amaçlayan tek bir tedavi var.
- Glutamatın bloke edici bir ajanıdır ve hastalığın ilerlemesini hafifleterek, çarpıcı ama önemli bir şekilde azaltarak faydalı etkisini gösteren ilk ilaçtır.
- Pazarlama izni Avrupa Komisyonu tarafından Haziran 1996'da yapılmıştır ve belirtilmesi şöyledir: "hastalığın son aşamalarında olmayan Amyotrofik Lateral Sklerozlu hastalarda mekanik ventilasyonun kurulmasına kadar yaşam süresini veya süresini uzatın."
- İlerlemeyi engellemez, bu nedenle bu kişilerin aldıkları dikkat, hastalığın tedavisinde hayati önem taşımaktadır.
ALS semptomlarıyla savaşın
- Etkilenen insanlar, kramplar, spastisite, uyku bozuklukları vb.Gibi hastalığa eşlik eden semptomlarla mücadele etmek için bir dizi ilaca sahiptir.
- Ev Mekanik Ventilasyonu (VMD): En sık ölüm nedeni, solunum kaslarının işlev bozukluğu nedeniyle solunum yetmezliğinden kaynaklanır. Solunum yetmezliği belirtileri ve semptomları genellikle ilk zayıflık semptomlarından aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar. Hastalığın hızlı evrimi nedeniyle, evde mekanik ventilasyona girme kararını vermek zordur. Bu ventilasyon desteği cihazlarla (giderek daha mükemmel hale getirilmiş, daha yönetilebilir vb.) Yapılır. Toplam fikir birliğinin olduğu bir husus, Non-invaziv Mekanik Ventilasyonun ömrünü uzatma yeteneğidir.
- Hastalar ayrıca salgıların zayıf drenajından kaynaklanan problemler yaşayabilir, bu nedenle yardımcı öksürük ve salgıların drenajı yöntemleri çok etkilidir.
- Trakeotomi şu durumlarda seçilmelidir:
- Salgıları temizlemede önemli sorunlar vardır.
- Verimsiz öksürük
- Sonuçlar VMD ile tatmin edici değil.
Nörotrofik Faktörler
- Nöronların gelişimi, bakımı ve olgunlaşması için gerekli proteinlerdir.
- Bu ajanlar motor nöronların spontan dejenerasyonu modellerinde nöron kaybı oranını geciktirir.
- Farklı faktörler ve hastalık üzerindeki etkileri araştırılmaktadır: BDNF, GDNF, vb.
