tanım
Creutzfeld-Jacob hastalığı, insanda bir prion tarafından kontaminasyon, yani vücudun doğal bir proteini nedeniyle kendini gösteren, ancak bu hastalıkta anormal olarak ortaya çıkan çok nadir bir hastalıktır. Bu protein esas olarak beyin seviyesinde bulunur ve hastalık süngerimsi ensefalopati olarak da bilinir. Bu, merkezi sinir sistemi hücrelerinin dejenerasyonuna ve bunamaya doğru evrime neden olur. Semptomlar tam olarak bilinmeyen kontaminasyondan birkaç yıl sonra belirtiler ortaya çıkabilir. 1980'lerin başında kontamine insan hipofiz bezinden ekstrakte edilen büyüme hormonlarının enjeksiyonu, bazı cerrahi materyallerin veya bazı beyin nakillerinin kullanılması, kontaminasyonun ana yollarıdır. En sık görülen form olan idiyopatik, randomize form, insan dokularının (greftler, insan hormonları) kontaminasyonuna bağlı form, genetik mutasyon ve ailesel form gibi Creutzfeldt-Jakob hastalığının çeşitli formları vardır. enfekte bir ineğin beyin veya omurilik tüketimi ile sığır formu.
semptomlar
Hastalığın biçimine bağlı olarak semptomlar biraz değişir, ancak küresel olarak oldukça yaygın bulabiliriz:
- azalan entelektüel yetenekleri, bellek, dil, organizasyon değişiklikleri ile birlikte bir demans veya hızlı görünüm ve evrimin bilişsel sorunları;
- psikiyatrik bozukluklar, depresyon veya anksiyete tipi;
- anarşik ve kontrolsüz hareketler;
- çeşitli sunumların nörolojik değişiklikleri.
tanı
Bazı testler tanıyı yönlendirebilir:
- MRG ve beyin taraması normaldir;
- beynin elektriksel aktivitesini gösteren bir elektroensefalogram veya EEG uygulaması;
- uzmanlaşmış laboratuvarlarda belirli bir proteinin varlığını araştırmak için bir beyin omurilik sıvısı örneği elde eden lomber ponksiyon;
- Tanıdık durumlarda mutasyona uğramış geni arayabilirsiniz.
Tanı genellikle beyin dokusunun incelenmesinden sonra hastanın ölümünden sonra doğrulanır. Creutzfeld-Jacob hastalığı zorunludur.
tedavi
Creutzfeld-Jacob hastalığının prognozu kötü. Tedavi yoktur, bu nedenle ölüm hastalığın sonucudur. Etkilenen kişi bilişsel fakültelerini yavaş yavaş kaybeder. Ölüm genel olarak semptomların başlamasından bir yıl sonra gerçekleşir. İlk belirtiler ortaya çıktıktan sonra evrim çok hızlıdır. En önemli şey palyatif bakım, sosyal ve psikolojik desteğe dayanan destektir.
