Gastrinoma, nöroendokrin bir tümördür. Çoğu zaman duodenumda veya pankreasın başında bulunur. Zollinger-Ellison Sendromu olarak bilinen bir grup karakteristik semptomlara neden olur. Nöroendokrin tümörler nelerdir? Gastrinoma semptomlara nasıl neden olur? Tedavi var mı?
Gastrinoma nadir görülen tümörlerden biridir. Görülme sıklığı 1: 1.000.000 / yıldır. Erkeklerde biraz daha yaygındır ve semptomların ortaya çıktığı ortalama yaş 43'tür. Genellikle 1 cm'yi geçmeyen küçük bir tümördür. Yarısından fazlası çok odaklı. ⅔ vakalarda kötü huyludur ve erken metastazlara, çoğunlukla lenf düğümlerine, karaciğere, dalağa, mediastene ve kemiklere yol açabilir. Tipik yerler oniki parmak bağırsağı veya pankreastır (% 80), diğer nadir yerler mide, karaciğer ve hatta yumurtalıkları içerir.
Gastrinoma: nedenleri
Gastrinoma, vakaların yaklaşık yüzde 65'inde sporadik tümörler olarak ortaya çıkar. Diğer durumlarda, MEN1 sendromunun bileşenlerinden biridir. MEN1 veya endokrin sistem tip 1'in çoklu neoplazmaları MEN 1 genindeki mutasyonların neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır.Pankreas nöroendokrin tümörlerinin yanı sıra, ön hipofiz bezi tümörleri ve primer hiperparatiroidizm ile karakterizedir.
Gastrinoma: belirtiler
Tümör tarafından gastrin üretiminin sonucu, hidroklorik asit üretmek için paryetal hücrelerin aşırı uyarılmasıdır. Tüm hastalar semptomlara neden olacak kadar hormon üretimine sahip değildir, bu da hastalığın teşhisini önemli ölçüde geciktirebilir.
Hastaların yaklaşık yüzde 50'si aşırı gastrin nedeniyle Zollinger-Ellison sendromu geliştirir. Birincil semptom, genellikle alışılmadık bir yerde bulunan ve standart tedaviye yanıt vermeyen tekrarlayan peptik ülserlerdir. İshal var, genellikle yağlı ishal. Zollinger-Ellison sendromunu düşündüren diğer özellikler arasında şiddetli özofajit, pankreas adacığının bir arada bulunması, hipofiz tümörü veya hiperparatiroidizm bulunur.Tümör bazı durumlarda ACTH ürettiğinden, Cushing sendromunun semptomlarını gözlemleyebiliriz.
Ayrıca şunu okuyun: Pankreas kanseri - hastalığa genetik yatkınlık Pankreas kanseri - prognoz. Pankreas kanseri hastalarının hayatta kalma şansı Pankreas Kanseri için DİYET - ne yiyebilirsiniz? Önerilen ve tavsiye edilmeyen ürünlerGastrinoma: tanı
- Laboratuvar testleri
a. yüksek gastrin konsantrasyonu
b. sonuç şüphe uyandırırsa, sözde sekretin testi veya gastrin stimülasyon testi
c. bazal mide sekresyonunun (BAO) değerlendirilmesi> 15 mmol / l
d. MEN1 sendromunda diğer neoplazmların tipik anormallikleri olabilir (örn. hiperkalsemi)
- Endoskopi
Mide mukozasının kıvrımlarının aşırı büyümesi (>% 90), üst gastrointestinal sistemde ülserler (duodenal ampulde ~% 75)
- Görüntüleme çalışmaları
- reseptör sintigrafisi ve endosonografi (hassasiyet% 80)
- ultrason
- BT (bilgisayarlı tomografi)
- MR (manyetik rezonans görüntüleme)
- seçici arteriyografi (sporadik tümörlerde duyarlılık ~% 50)
Gastrinoma: ayırıcı tanı
Gastrin düzeylerinin arttığı durumlar dikkate alınmalıdır:
- midenin ön antral kısmında zararlı anemi ve G hücresi çoğalması (örneğin atrofik gastritte, H. pylori enfeksiyonunda ve pre-antrumun korunmasıyla gastrektomi sonrası durumlarda).
Gastrinoma: tedavi
Tedavinin iki ana hedefi vardır:
1. Artmış dozlarda proton pompası inhibitörlerinin kullanımına dayalı gastrointestinal ülserasyonun semptomatik tedavisi: ör. Omeprazol 60-120 mg / gün, lansoprazol 75 mg / gün
2. Tümörün rezeksiyonundan oluşan nedensel tedavi. Tümör görüntüleme testleri yardımıyla tespit edilmemişse, karın boşluğunun dikkatlice incelenmesiyle laparotomi yapılır. İleri vakalarda palyatif kemoterapi kullanılır.
Gastrinoma: prognoz
Tümör çıkarıldıktan sonra hastaların yaklaşık yüzde 50'si uzun yıllar sağlıklı kalır. 5 yıllık sağkalım, hastaların yüzde 90'ı tarafından sağlanır ve vakaların yüzde 60'ında 15 yıl hayatta kalır.
Bilmeye değerNöroendokrin tümörler (NET'ler)
insan vücudunda bulunan endokrin hücrelerden (endokrin sistemin hücreleri) kaynaklanan atipik neoplazmalardır. Hormon veya biyojenik amin üretme yeteneği ile karakterize edilirler.
Adına sadık olarak, gastrinoma gastrin salgılar, ancak aynı zamanda ACTH da üretebilir.
Gastrin ve ACTH nedir?
Gastrin, sindirim sisteminin düzgün işleyişini etkileyen bir hormondur. Midenin pilorik kısmında ve duodenumun ilk kısmında bulunan G hücreleri tarafından fizyolojik olarak üretilir. Hidroklorik asit üretimini ve mide mukozasının uygun durumunu etkiler.
ACTH, yani adrenokortikotropik hormon (kortikotropin), adrenal korteksi etkileyerek kortizol ve zayıf etkili androjenlerin salgılanmasını artıran hipofiz bezi tarafından uygun şekilde salgılanır.
Önerilen makale:
Pankreas Ağrısı - Ne Anlama Gelebilir? Pankreas ağrısı nedenleri
