Pulmoner hemosideroz (Ceelen-Gellerstedt sendromu): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Hemosideroz (veya Ceelen-Gellerstedt sendromu) etiyolojisi bilinmeyen nadir bir depo hastalığıdır. Üçlü semptom ile karakterizedir: hemoptizi, akciğer infiltratları ve anemi. Pulmoner hemosideroz nedir - mekanizması nedir? Tanı koymak için hangi testler istenir? Pulmoner hemosiderozu tedavi etmek mümkün mü?

İçindekiler

1. Hemosideroz: mekanizma ve nedenleri
2. Hemosideroz: belirtiler
3. Hemosideroz: tanı
4. Hemosideroz: tedavi

Hemosideroz (Ceelen-Gellerstedt sendromu) her yaştan insanı etkiler, ancak spontan pulmoner hemosideroz en sık çocuklarda görülür (en genç hasta 4 aylıktı). Hastalığın aile öyküsü de tarif edilmiştir.

Hemosideroz: mekanizma ve nedenleri

Alveollere tekrar tekrar kanamanın bir sonucu olarak anemi gelişir. Hemosiderin (demir depolayan protein kompleksi) alveollerde birikir. Alveollerde demir birikimi, akciğer hasarına neden olan başka reaksiyonları tetikler - alveolar temelde incelme ve ardından interstisyel akciğer fibrozu.

Birçok hastada nedeni belirlemek mümkün değildir - o zaman buna idiyopatik hemosideroz denir. Bazı durumlarda, aşağıdakiler gibi diğer hastalıklara ikincil olarak ortaya çıkar:

• akciğer iltihaplanması
• sepsis
• Akciğer apsesi
• kalp-damar hastalığı
• otoimmün hastalıklar (sistemik lupus, Goodpasteure sendromu, poliarteritis nodosa, Wegener granülomatozu, alerjik bronkopulmoner aspergilloz)
• solunum sistemindeki kanserler
• ilaçlar
• toksinler

Çocuklarda spontan pulmoner hemosideroz ve intestinal villusun atrofisi veya semptomatik çölyak hastalığı ile süte aşırı duyarlılık (Heiner's sendromu) birlikte görülmüştür.

Otoimmün hastalıklarda intraalveolar kanamanın pato-mekanizması, kan damarlarının duvarını oluşturan proteinlere karşı antikorların bulunduğu Goodpasteure örneğinde sunulabilir. alveollerde. Antikor bu proteinlere (antijenler) bağlandığında, bağışıklık kompleksleri oluşur ve bu da kan damarı duvarının tahrip olmasına yol açar.

Hemosideroz: belirtiler

Ana belirtiler:

• dispne
• öksürük
• hemoptizi

Kan sayımı anemiyi gösteriyor.

Anemi ile birlikte solunum yolu kümes bozuklukları çocuklarda genel halsizliğe, yorgunluğun artmasına ve daha yavaş büyüme ve gelişmeye neden olur.

Alveollere kanama sırasında nefes darlığı önemli ölçüde artar, taşikardi ortaya çıkar, nefes sayısı artar, cilt solgunlaşır ve vücut ısısı yükselir.

Hemosideroz: tanı

Hemosideroz teşhisi şunları içerir:

• laboratuvar testleri (mikrositran anemisini gösteren kan sayımı - demir eksikliği ve ikincil hemosiderozu dışlamak için antikor düzeyinin test edilmesi)
• akciğer infiltrasyonunun (X-ışını) ve pulmoner fibrozun veya alveolar kanamaya (YÇBT) benzer bir görüntünün görülebildiği görüntüleme testleri (göğüs röntgeni, akciğer tomografisi - özellikle YÇBT).

Mide lavajı ve bronkoskopi bazen doğrulama için hemosiderin yüklü makrofajlar elde etmek için yapılır.

Akciğer dokusu örneğinin histopatolojik incelemesinde değişiklikler hastalığın evresine bağlıdır. İlk aşamalarda, patolog mikroskop lamında hemosiderin ve hemosiderin ile dolu makrofajların birlikte oluşan birikintilerini görecektir. Hastalık kötüleştikçe pulmoner fibroz daha belirgin hale gelir.

Hemosideroz: tedavi

Hastalığın alevlenmesi durumunda, eylem semptomları hafifletmeyi amaçlamaktadır - oksijen tedavisi, nedene bağlı olarak önemli anemi durumunda kan ürünlerinin transfüzyonu - bazen tedavi, alveollere artan kanama ve solunum yetmezliğinin artması durumunda immünosüpresanların uygulanmasını içerir, hastalar bir ventilatöre ihtiyaç duyar - bu ölüm oranı çok yüksek bir eyalet.

İkincil hemosideroz vakalarında tedavi, altta yatan hastalığın doğru tedavisinden oluşur.

İdiyopatik formda, etkili bir nedensel tedavi yoktur - prognoz çok zayıftır.

Heiner sendromu vakalarında, süt diyetten çekildikten sonra hastalığın semptomları azaldı.