- Trombosit eksikliği ile karakterize bir hastalıktır.
- Trombositler kan pıhtılaşmasında rol oynar, bu nedenle bu hastalık ciltte ve diğer organlarda kanamaya neden olur.
- Nedeni bağışıklık tipidir çünkü organlar trombositlere karşı antikor üretir.
- Dalak trombositleri yabancı hücreler olarak tanır ve yok eder.
- Ayrıca bağışıklık trombositopenik purpura olarak da adlandırılır.
- ITP önlenemez.
Neden oluşur?
- İdiyopatik trombositopenik purpura, bağışıklık sisteminin bazı hücreleri trombositlere karşı antikor ürettiğinde ortaya çıkar.
- Trombositler hasarlı kan damarlarındaki küçük delikleri tıkamak için topaklanarak kan pıhtılaşmasına yardımcı olur.
- Antikorlar trombositlere sabitlenir ve dalak antikorları taşıyan trombositleri yok eder.
- Trombositlere karşı yapılan antikorlar özellikle G veya IgG immünoglobulin tipindedir.
PTI trombositopenik purpura nedenleri
- Çocuklarda virüs enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar.
- Akut ITP, iki ve dokuz yaş arasındaki çocuklarda daha yaygındır ve her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler.
- Yetişkinlerde daha sık kronik bir hastalıktır ve viral bir enfeksiyondan sonra, bazı ilaçların kullanılmasıyla, hamilelik sırasında veya bağışıklık bozukluğunun bir parçası olarak ortaya çıkabilir.
- Kadınları erkeklerden daha sık etkiler.
klinik
- ITP'li hastalar asemptomatik kalabilir veya küçük kırmızı lekeler (peteşiyal döküntü) şeklinde kalıcı cilt kanamalarına (özellikle travmaya maruz kalan bölgelerde) sahip olabilir.
- Ayrıca mukoza zarlarından kanama (burun kanaması veya burun kanaması, kanama diş etleri, menoraji veya ağır vajinal kanama, ekimoz) yaygındır.
- İç kanamalar ve hemartroz (eklem kanamaları) nadirdir.
- Çürük eğilimi.
tanı
- Tanı klinik öykü, fizik muayene ve trombosit sayısı ile konur.
- Tam kan sayımı düşük sayıda trombosit gösterir.
- Kan pıhtılaşma testleri (TPT ve PT) normaldir.
- Kanama süresi uzar.
- Trombositlerle ilişkili antikorlar tespit edilebilir.
- Biyopsi veya medüller aspirat normal görünür veya trombositlerin yeni bir formu olan megakaryosit adı verilen normalden daha fazla sayıda hücre gösterebilir.
Tedavi: kortizon
- Çocuklarda, bazılarına ihtiyaç duysa da, hastalık genellikle tedavi olmadan gider.
- Yetişkinlerde tedavi kortizon (genellikle prednizon) ile başlar.
- Prednizon 6 hafta boyunca kullanılabilir ve% 80'e kadar başarı oranı sağlar
splenektomi
- Dalağın cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
- Konservatif tedaviye dirençli vakalar için ayrılmıştır.
- % 50 ila% 80 başarı oranı sağlar
- Çok nadiren çocuklukta yapılır.
Diğer tedaviler
- Hastalık prednizon ile düzelmezse, diğer tedaviler şunları içerebilir:
- Oral danazol (Danocrine) adı verilen bir ilaç.
- Yüksek doz intravenöz gammaglobulin (bir bağışıklık faktörü) enjeksiyonları: Refrakter ITP vakalarında 400 ila 1, 000 mg / kg / gün dozlarında intravenöz gama globulin başarıyla kullanılmıştır.
- Bağışıklık sistemini inhibe eden ilaçlar: vincristin ve vinblastin en sık kullanılanlardır. Kortikosteroid veya splenektomi ile tedaviye rağmen düşük trombosit sayısı devam ederse kullanılırlar.
- Antikorların kan dolaşımından filtrelenmesi.
- Belirli kan türlerine sahip kişiler için anti-RhD tedavisi.
- Diğer terapötik seçenekler: Danazol ve kolşisin, plazmaferez gibi ITP'li hastalarda sınırlı başarı sağlamıştır.
- ITP'nin monoklonal antikorlarla tedavisi deney aşamasındadır.
