Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık: nedenleri, semptomları, tedavisi

Transplantasyon sonrası lenfoproliferatif hastalık (PTLD), şu anda transplantasyondan sonra en ciddi ve en sık teşhis edilen komplikasyondur. Yüksek mortalite ile karakterizedir - yetişkin katı organ nakli hastalarında yüzde 80'e kadar ve kemik iliği nakli sonrası hastalarda yaklaşık yüzde 90. PTLD'nin nedenleri nelerdir? Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalığın semptomları nasıl anlaşılır ve nasıl tedavi edilir?

Nakil sonrası lenfoproliferatif bozukluk (PTLD) şu anda hem katı organların (örneğin kalp, böbrek) hem de kemik iliğinin en ciddi ve en yaygın nakil sonrası komplikasyonudur. Lenfoproliferatif sendromun özü, patolojik olarak değiştirilmiş lenfositlerin (çoğunlukla B lenfositleri) kontrolsüz çoğalmasıdır (proliferasyon), bu, immünosupresif tedavinin neden olduğu T lenfosit fonksiyonunun aynı anda bozulmasıyla iç organlara saldırır ve sonuç olarak başarısızlıklarına ve ölümlerine yol açar.

Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık - nedenleri. PTLD oluşumunun risk faktörleri

Nakil yapılan kişiler, reddedilme riskini en aza indirmek için hayatlarının geri kalanında bağışıklık sistemlerini zayıflatan (antikor ve bağışıklık hücrelerinin üretimini engelleyen) ilaçlar alırlar. Bununla birlikte, uzun süreli immünosupresyon, kansere yakalanma riskini artırır. Organ ve kemik iliği alıcılarında en sık görülen kanserler, deri kanseri ve genellikle malign lenfoma şeklini alan transplant sonrası lenfoproliferatif hastalıktır (PTLD).

Kötü huylu neoplazm, patolojik olarak değiştirilmiş lenfositlerin hızlı ve kontrolsüz çoğalmasının sonucudur. Bu sürecin en yaygın nedeni, insanlarda en yaygın virüslerden biri olan kanserojen bir herpes virüsü olan Epstein-Barr virüsü (EBV) ile enfeksiyondur. Sağlıklı insanlar genellikle enfeksiyonu asemptomatik olarak geçer. Organizmaları immünosupresif tedavi ile zayıflatılan transplant alıcılarında, virüs B lenfositlerine saldırır ve bunların patolojik dönüşüm sürecini başlatır.

PTLD riski şunlara bağlıdır:

• nakledilen organ tipi - lenfoproliferatif hastalık en çok intestinal transplantasyon (yaklaşık% 20) ve bunu akciğer (% 4-% 10) ve kalp (% 1-% 6) veya kalp-akciğer nakli hastalarında ( % 2-% 6). Daha az sıklıkla, hastalık karaciğer ve böbrek alıcılarında (% 1-3) ve en az kemik iliğinde -% 1 ortaya çıkar. (veri: Onkolog - Translasyonel Onkoloji Derneği Dergisi)
• kullanılan immünosupresyonun yoğunluğu üzerine
• Graft-versus-Host Hastalığı (GvHD) Önleyici Tedavi Yoğunluğu
• EBV enfeksiyonunun türü (birincil veya reaktivasyon)
• donör (akraba olmayan veya kısmen uyumlu bir donörden yapılan bir nakil hastalık riskini artırır)
• hastanın yaşı (PTLD çoğunlukla çocuklarda ve yaşlılarda teşhis edilir).

Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık - semptomlar

PTLD'nin ilk semptomları spesifik değildir ve ateş, halsizlik, terleme ve kilo kaybı ile viral enfeksiyona benzer. Büyümüş lenf düğümleri, karaciğer ve dalak fark edebilirsiniz. Hastalığın ileri evresinde patolojik lenfositlerin organlara sızması sonucu çoklu organ yetmezliği oluşur. Bunun bir semptomu gastrointestinal kanama veya pulmoner ödem olabilir.

PTLD semptomları genellikle transplantasyondan sonraki ilk yıl içinde ortaya çıkar, ancak nadir durumlarda, transplantasyondan sonraki altıncı yılda bile ortaya çıkabilir.

Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık - tanı

Temel inceleme, hastalık sürecinden etkilenen organın histopatolojik incelemesidir. Doğrulayıcı testler arasında akış sitometrik immünofenotipleme ve PCR ile serumdaki EBV DNA kopyalarının kantitatif belirlenmesi bulunur. EBV'nin erken tespiti, EBV replikasyonunun aktivitesini değerlendirmeyi amaçlayan bir teste izin verir.

Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık - tedavi

PTLD için tek tip bir tedavi rejimi yoktur.Doktorlar genellikle şu ana kadar kullanılan immünosüpresif ilaçların dozlarını azaltır veya bunları başka ilaçlarla değiştirir. İyileşme olmadığında, neoplastik lezyonun cerrahi eksizyonu, radyoterapi, antiviral tedavi, kemoterapi ile kombinasyon tedavisi, immünoglobülinler, monoklonal antikorlar (rituximab) veya sitotoksik T hücreleri kullanılır.

Önerilen makale: