Kronik Myelomonotik Lösemi (KMML), hematopoetik sistemin nadir görülen, kronik neoplastik bir hastalığıdır. Miyelodisplastik-miyeloproliferatif sendromun örtüşen sendromlarına aittir. KMML'nin nedenleri ve semptomları nelerdir ve nasıl tedavi edilir?
İçindekiler
- Kronik miyelomonositik lösemi: semptomlar
- Kronik miyelomonositik lösemi: morfolojik tipler
- Kronik miyelomonositik lösemi: araştırma ve tanı
- Kronik miyelomonositik lösemi: farklılaşma
- Kronik miyelomonositik lösemi: tedavi
- Kronik miyelomonositik lösemi: tedavi sonrası takip
- Kronik miyelomonositik lösemi: prognoz
Kronik Myelomonotik Lösemi (KMML) esas olarak yaşlı erkeklerde görülür. Erkeklerde kadınlara göre çok daha sık teşhis edilir (2: 1) ve ortalama tanı yaşı 65-75 yaştır. Literatüre göre, yılda 0.6-0.7 / 100.000 yeni KMML vakası vardır.
Kronik miyelomonositik lösemi gelişimi için risk faktörleri henüz bilinmemektedir.
Tipik özelliği, periferal kan ve kemik iliğindeki monositik hücrelerin çoğalması ve bir veya daha fazla hematopoietik hücre dizisinin displazisidir.
Bu nedenle Dünya Sağlık Örgütü (WHO), kronik miyelomonositik lösemiyi miyelodisplastik-miyeloproliferatif sendromun sözde örtüşme sendromları arasında sınıflandırır.
Hastalığın klinik tablosundaki karakteristik bir özellik, monositozun varlığıdır, yani. Periferik kanda artan miktarda monosit.
Kemik iliği hücre displazisi ve fibrozisi ile ilişkili etkisiz hematopoez nedeniyle, hastalar ayrıca sıklıkla anemi ve trombositopeniden muzdariptir.
Kronik miyelomonositik lösemi: semptomlar
Kronik miyelomonositik lösemi, uzun süre herhangi bir karakteristik semptom göstermeyebilir.
Hastalar en çok kilo kaybı, kronik yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı, deri lezyonları ve burun veya diş etlerinden kanama nedeniyle aile hekimlerinin ofisine giderler.
Neoplastik bir hastalıktan şüphelenmeyi mümkün kılan temel test, yukarıdaki semptomları gösteren her hastada yapılması gereken periferik kan sayımıdır.
Bununla birlikte, kan sayımlarının sonuçlarının neoplastik bir hastalığı teşhis etmek için yeterli olmadığı, sadece daha ileri uzman teşhislerine bir giriş olduğu unutulmamalıdır.
Hastalar tarafından sunulan semptomlar çoğunlukla kan morfotik elementlerinin sayısının azalmasından kaynaklanır: eritrositler, nötrofilik granülositler (nötrositler) ve trombositler.
Kronik miyelomonositik löseminin genel semptomları şunları içerir:
- oldukça kısa bir sürede kasıtsız kilo kaybı
- iştahsızlık
- kronik yorgunluk, halsizlik, uyuşukluk, nefes darlığı, kolay yorgunluk, egzersize toleransın azalması, çarpıntı, soluk cilt - bunlar anemili bir hasta tarafından sunulan tipik semptomlardır, yani kanda çok düşük hemoglobin seviyesi. Erkek cinsiyet için norm,% 14-18 g arasında hemoglobin değeridir ve kadın cinsiyet için% 11.5-15.5 g'dir.
- tedavisi ve nüksü zor olan enfeksiyonlar, sık soğuk algınlığı ve enfeksiyonlar - nötropeniden, yani periferik kandaki azalan nötrosit sayısından kaynaklanır. Bunlar lökositlere (beyaz kan hücreleri) ait nötrofillerdir. Bu hücreler vücudumuzda bağışıklık işlevi görür, iltihabı önler ve fagositoz yoluyla patojenleri yok eder.
- burundan kanama, kulaklar, diş etleri, kolay morarma, ciltte peteşi - tipik bir hemorajik diyatez semptomudur, trombositopeniyi gösterirler, yani periferik kan plazmasında azalmış trombosit sayısı. Normal trombosit sayısı 150.000-440.000 / mm3 kan olarak kabul edilir.
- dişeti büyümesi
- sırılsıklam gece terlemeleri
- Belirgin bir sebep olmadan ateş ve düşük dereceli ateş
- hepatomegali, yani sağ hipokondriyum projeksiyonunda karında palpe edilebilen karaciğerin genişlemesi
- splenomegali, yani sol hipokondriyum çıkıntısında karın üzerinde palpe edilebilen dalağın genişlemesi; sol üst karın bölgesinde ağrıya neden olabilir
- lenfadenopati, yani periferik lenf düğümlerinin genişlemesi. Hasta, çoğunlukla boyun çevresinde, koltuk altlarında ve kasık çevresinde yer alan ağrısız, deriye doğru kayan sert topaklar hissedebilir.
Kronik miyelomonositik lösemi: morfolojik tipler
Şu anda, literatür iki tip kronik miyelomonositik lösemi, CMML tip 1 (yani miyelodisplastik sendrom tipi lösemi) ve CMML tip 2 (yani, miyeloproliferatif sendrom tipi lösemi) tanımlamaktadır.
CMML tip 1 tanısı için kriterler
- periferik kan lökositozu 13.000 / mm3'ten az kan
- periferik kandaki blast hücrelerinin yüzdesi% 5'ten azdır
- kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesi% 10'dan az
CMML tip 2 tanısı için kriterler
- 13.000 / mm3 kanın üzerinde periferik kan lökositozu
- periferik kandaki blast hücrelerinin yüzdesi% 5-19'dur
- Kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesi% 10-19'dur veya Auera çubuklarının varlığı (bunlar, doku preparasyonunun özel boyama kullanımından sonra blast hücrelerinin sitoplazmasında görünen çubuklardır), kandaki veya kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı% 20'den azdır.
- dalak büyümesi yaygındır
Kronik miyelomonositik lösemi: araştırma ve tanı
Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre kronik miyelomonositik lösemi için tanı kriterleri:
- Periferik kan monositozu. Monosit sayısı 1000 hücre / mikrolitre kanı aşıyor.
- 9 ve 22 kromozomları, t (9,22) arasındaki translokasyon sonucu oluşan Philadelphia kromozomu (Ph kromozomu) ve dolayısıyla bu mutasyonun sonucu olan BCR-Abl1 füzyon geninin olmaması.
- Kemik iliğindeki blast hücrelerinin (genellikle blast olarak adlandırılır) içeriği% 20'den az ve periferik kanda% 5'ten fazladır. Bunlar, kemik iliğinde türlerine bağlı olarak çeşitli hematopoietik hücrelerin geliştiği olgunlaşmamış kök hücrelerdir.
Bu hücrelerin kemik iliğinde ve / veya periferik kanda varlığını ve miktarını belirlemek için toplanan doku materyalinin mikroskobik incelemesi yapılmalıdır.
Teşhisi koymak için doktor, bir smear ile periferik kan sayımı (sağlıklı kişilerde, periferik kanda bulunmayan fizyolojik olarak blast hücreler) ve ayrıca kemik iliğinin histopatolojik incelemesini ister.
İnceleme amacıyla kemik iliği toplamak için, bir kemik iliği aspirasyon biyopsisi veya perkütan kemik iliği biyopsisi, yani hastane ortamında gerçekleştirilen invaziv prosedürler gereklidir.
BAC (İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi), bir şırıngalı özel bir iğne kullanılarak kemik iliğinin alınmasını içerir. Perkütan kemik iliği biyopsisi, önceki cilt anestezisinden sonra kalın, keskin bir iğne ile kemik iliği ile birlikte bir kemik parçasının alınmasını içerir.
Çoğu zaman, kemik iliği iliak kemiklerinden birinden (kasık, iskiyal ve sakrum kemikleriyle birlikte pelvisi oluştururlar) ve daha spesifik olarak arka üst iliak omurgadan ve sternumdan toplanır.
Tercih edilen yöntem ince iğne kemik iliği aspirasyonudur, ancak bazı durumlarda bu yöntem kemik iliği fibrozu nedeniyle (kronik miyelomonositik lösemili hastaların% 30'unda) test için materyal sağlamaz. Daha sonra perkütan kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır. - Displazi, yani, bir veya daha fazla hematopoietik hücre dizisinin farklılaşma, olgunlaşma ve yapı bozuklukları, bunlardan birçok dönüşümün bir sonucu olarak eritrositler, trombositler ve lökositler oluşur (bazofiller - bazofiller, eozinofiller, eozinofiller, nötrofiller - nötrofiller ve lenfositler). Bu, anemi, hemorajik diyatezi ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık ve azalmış bağışıklık ile sonuçlanır.
Kronik miyelomonositik lösemi: farklılaşma
Kronik miyelomonositik löseminin tipik klinik belirtileri olmadığı ve herhangi bir tipik genetik anormalliği olmadığı için, onu kemik iliğinin diğer malignitelerinden ayırmak gerekir.
Şunlara özellikle dikkat edilmelidir:
- kronik miyeloid lösemi (CML)
- Atipik Kronik Miyeloid Lösemi (aCML)
- akut monositik lösemi
- reaksiyoner monositoz.
Hata yapmamak ve doğru tanı koymak için, akış sitometrisinin yanı sıra sitokimyasal ve immünohistokimyasal boyama kullanarak birçok uzman laboratuvar ve histopatolojik testin yapılması gerekir.
Monositozun farklılaşmasına, yani periferik kanda bakteriyel, viral, fungal enfeksiyonlar, sistemik bağ dokusu hastalıkları, siroz veya sarkoidoz varlığından kaynaklanabilecek artan monosit miktarına dikkat edin. Monositoz, glukokortikoid kullanan kişilerde ve hatta hamile kadınlarda da yaygındır.
Kronik miyelomonositik lösemi: tedavi
Kemik iliği transplantasyonu, kronik miyelomonositik löseminin en iyi bilinen ve literatüre göre en iyi tedavi edici yöntemidir.
Allogenetik Hematopoetik Sten Hücre Transplantasyonu (allo-HSCY), bir donörden elde edilen kök hücreleri içerir. Kronik miyelomonositik löseminin tedavisinde en etkili yöntem olarak kabul edilir.
Diğer bir terapötik yöntem, hipometile edici ilaçların (örn. Azasitidin ve Desitabin) ve sitostatiklerin (örn. Hidroksiüre, Etoposid) kullanılmasıdır.
Hastalık asemptomatik ise KMML tedavisinde semptomatik tedavi veya bekleme tutumunun kullanılması da mümkündür.
Kronik miyelomonositik lösemi: tedavi sonrası takip
Farmakolojik tedavi ve kemik iliği transplantasyonu geçiren hastalar, ilgili hematoloğun gözetiminde kalmalı ve hastalığın olası nüksetmesini veya ilerlemesini mümkün olduğunca erken teşhis etmek için periyodik laboratuvar testlerinden geçmelidir.
Kronik miyelomonositik lösemi: prognoz
Kronik miyelomonositik löseminin prognozu zayıftır. Hastaların ortalama yaşam süresi tanı anından itibaren 1.5-3 yıl arasında değişmektedir. KMML'nin Akut Miyeloid Lösemiye (AML) ilerleyebileceği unutulmamalıdır.
