Hepatik ven trombozu veya Budd-Chiari sendromu (BCS), nadiren teşhis edilen bir karaciğer hastalığıdır. Başarısızlığına, siroza ve hatta nekroza yol açabilir. Hepatik ven trombozunun nedenleri ve semptomları nelerdir? BCS nasıl tedavi edilir?
Hepatik ven trombozu veya Budd-Chiari sendromu (BCS), özü, hepatik venlerden inferior vena kava ile sağ atriyum arasındaki kan çıkışının tıkanması olan bir hastalıktır. Karaciğerden venöz kan çıkışının tıkanma derecesine ve hepatik damarların tıkanmasına bağlı olarak, hastalığın fulminan, akut ve kronik bir formu ile ayırt edilir.
Hepatik ven trombozu - nedenleri
Birincil ve ikincil hepatik venöz tromboz vardır. Birincil BCS, damar içinde kan akışı bozukluklarına neden olan bir süreç (örneğin, kan pıhtısı, iltihaplanma) olarak tanımlanabilir. Kalıtsal bir durumun (ör. Protein C eksikliği, protrombin geninin mutasyonu) veya edinilmiş bir hastalığın (ör. Antifosfolipid sendromu, noktürnal paroksismal hemoglobinüri veya Behçet hastalığı) sonucu olabilir.
Öte yandan, hepatik venlerin sekonder trombozu, örneğin kanserli tümörler (karaciğer kanseri, böbrek), apseler ve kistler gibi komşu yapıların damar üzerindeki basıncının bir sonucudur.
Ayrıca trombozun oral kontraseptifler ve immünsüpresanların kullanımıyla ilişkili olduğu durumlar da vardır.
Hepatik ven trombozu - belirtiler
Hepatik ven trombozunun ilk semptomları karın ağrısı ve ateştir (aynı zamanda bir enfeksiyon gelişmişse). Hastalığın ileri evresinde, karaciğer yetmezliği ve portal hipertansiyonun bir sonucu olarak semptomlar ortaya çıkar:
- assit
- karaciğer (hepatomegali) ve dalakta (splenomegali olarak adlandırılır) genişleme
- periferik ödem
- yemek borusu veya mide varislerinden kanama
- ensefalopati (karaciğer hasarı nedeniyle sistemde ortaya çıkan toksinlerin etkisine bağlı olarak merkezi sinir sisteminin işleyişinin bozulması)
İleri ve uzun süreli inferior vena kava trombozu olan hastalarda, subkutan abdominal venlerde önemli genişleme görülebilir. Hastalığın şekline bağlı olarak, bu semptomlar yavaş gelişebilir ve zayıf hissedilebilir (kronik form) veya çok hızlı ve yoğun (fulminan form).
Hepatik ven trombozu - tanı
Hepatik ven trombozundan şüpheleniliyorsa, hepatik venlerdeki ve portal sistemdeki akışı değerlendirmek için karın boşluğunun bir ultrasonu yapılır. Nihai tanı, hepatik damarlardaki kan akışının yönü ve hızının değerlendirilebildiği bilgisayarlı tomografi ve Doppler ultrason temelinde yapılır.
Hepatik ven trombozu - tedavi
Hepatik ven trombozu için dört tedavi şekli vardır. Tedavi genellikle antikoagülanların verilmesi ile başlar. Ancak bu yöntemin etkisiz kaldığı ortaya çıktığında, hasta iyileşene kadar başka yöntemler kullanılır.
1. Farmakolojik antikoagülan tedavi (düşük moleküler ağırlıklı heparin ve diğer antikoagülanlar uygulanır).
2. Hepatik damarlar anjiyoplasti ve protez.
3. Portal Sistemik Transservikal İntrahepatik Fistül (TIPS). Bu prosedür, tıkalı portal veni olan hastalarda yapılabilir.
4. Antikoagülasyon, anjiyoplasti ve TIPS tedavisi başarısız olan hastalarda ve fulminan karaciğer yetmezliği teşhisi konmuş hastalarda karaciğer nakli yapılabilir.
Ayrıca şunu okuyun: ANTI-PHOSPHOLIPID sendromu (Hughes sendromu): nedenleri, semptomları, tedavisi Doppler muayenesi (Doppler ultrason) - damarların ve arterlerin etkinliğinin incelenmesi Tromboz: semptomlar, nedenleri ve tedavisi