Lambert-Eaton sendromu - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Lambert-Eaton sendromu, kas güçsüzlüğüne neden olan bir kas hastalığıdır. Lambert-Eaton sendromu, myastenia gravis'e benzer semptomlara sahiptir, bu nedenle bazen miyastenik sendrom olarak adlandırılır. Bununla birlikte, her iki hastalığın da nedenleri farklıdır - Lambert-Eaton sendromu çoğu zaman kanserin gelişimini kanıtlar. Lambert-Eaton sendromunun diğer nedenleri nelerdir? Belirtiler nasıl fark edilir? Tedavi nedir?

Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), kasları etkileyen ve onları zayıflatan bir hastalıktır. Miyastenia gravis'e benzer, bu yüzden Lambert-Eaton sendromuna bazen miyastenik sendrom da denilir.

Lambert-Eaton sendromu yaşlıların bir hastalığıdır - LEMS hastalarının ortalama yaşı 60'dır. Durum çocuklarda nadiren teşhis edilir, ancak 17 yaşın altındaki kişilerde gelişiminin bilinen birkaç vakası vardır. Ek olarak, LEMS erkeklerde ve kadınlarda neredeyse eşit olarak görülür.

Lambert-Eaton sendromu - nedenleri

Çoğu durumda Lambert-Eaton sendromu (yaklaşık% 85) neoplastik kökenlidir ve bu nedenle paraneoplastik sendromlar olarak sınıflandırılır. Lambert-Eaton sendromu çoğunlukla (hastaların% 50'si) küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir. Göğüs, mide, kolon, prostat, mesane, böbrek veya safra kesesi kanseri ile de (daha az sıklıkla) ilişkilendirilebilir.

Kanser, hastalığın gelişimine nasıl katkıda bulunur? Kanserle savaşan vücudun ayrıca yanlışlıkla kasların sinir uçlarına saldırdığına inanılıyor. LEMS semptomlarının genellikle kanser semptomlarından önce geldiğini bilmek önemlidir. Çoğu durumda, kanser başlangıcı, Lambert-Eaton sendromunun başlangıcından sonraki ilk 2 yıl içinde ortaya çıkar.

Yaklaşık yüzde 15 içinde. LEMS bir otoimmün hastalıktır, yani bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine ve dokularına karşı antikorlar ürettiği bir hastalıktır - bu durumda sözde kaslara giden sinir uçlarındaki kalsiyum kanalları. Sonuç olarak, sinir hücrelerinin kas hücrelerine sinyal gönderme yeteneği bozulur. Bu da kas gücünde bir azalmaya neden olur.

Lambert-Eaton sendromu - semptomlar

Baskın semptom, genellikle bacakların ve kolların proksimal kasları (yani uyluklar ve kollar) olmak üzere kas güçsüzlüğüdür. Daha sonra yürümek zorlaşır (özellikle merdivenlerden çıkmada önemli zorluklar görülür) ve kollarını kaldırmak (örneğin hasta saçını fırçalayamaz). Kas ağrıları eşlik eden bir semptom olabilir.

Ek olarak, aşağıdaki gibi belirtiler:

• kuru ağız
• terleme bozuklukları
• azaltılmış yırtılma
• erkeklerde iktidarsızlık
• ortostatik hipotansiyon, yani ayakta durduktan sonra kan basıncında bir düşüş (sistolik en az 20 mm Hg, diyastolik basınç 10 mm Hg) - örneğin hızlı bir şekilde yataktan kalkarken

Gözde pitoz veya çift görme gibi daha az sıklıkta (hastaların yaklaşık% 25'i) semptomlar. Bazen konuşma, çiğneme ve yiyecek yutmada sorunlar olabilir.

Lambert-Eaton sendromu ve miyastenia gravis

Lambert-Eaton sendromu ve miyastenia gravis, benzer semptomları paylaşan hastalıklardır. Bununla birlikte, aralarındaki fark, LEMS ile az fiziksel eforun iyileştirme getirmesidir (sadece geçici olarak da olsa). Bu, miyastenia gravis durumundan farklıdır - fiziksel efora rağmen, hastanın kasları zayıflar ve zayıflar. Lambert-Eaton sendromunun özelliği, hastanın sabah uyandıktan sonra akşamdan daha kötü hissetmesidir - miyastenia gravis'in tam tersi. Ayrıca myastenia gravis'in ilk belirtileri yüzde 65-70'dir. hasta sarkık göz kapakları. Lambert-Eaton sendromunda bu belirti nadirdir.

Lambert-Eaton sendromu - tanı

Lambert-Eaton sendromundan şüphelenildiğinde, aşağıdaki gibi testler yapılır:

• kan testleri (immünolojik testler dahil)
• elektrostimülasyon can sıkıntısı testi (siniri elektriksel uyaranlarla uyarma)
• tek kas lifi elektromiyografisi (SFEMG)
• kanser aramak için araştırma. Hastalığın çoğunlukla akciğer kanseri ile ilişkili olması nedeniyle göğüs röntgeni ve bronkoskopi yapılır. Akciğer kanseri bulunmazsa, testler altı ay içinde tekrarlanmalıdır, çünkü belirtildiği gibi, kanser LEMS semptomlarının başlamasından birkaç yıl sonra bile ortaya çıkabilir.

Doktorlar miyasteni gravis, dermatomiyozit / polimiyozit, inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati, spinal musküler atrofi ve inklüzyon miyozit gibi durumları ekarte etmelidir.

Lambert-Eaton sendromu - tedavi

Hastalığın nedeni tümör ise onkolojik tedavi uygulanır. Ek olarak hastaya kolinesteraz inhibitörleri, immünosüpresanlar (prednizon ve siklofosfamid dahil) ve sinir uçlarındaki kalsiyum miktarını artıran ilaçlar (diaminopiridin) verilir. Semptomların kötüleştiği dönemlerde, plazmaferez (istenmeyen elementlerin kanının temizlenmesi - bu durumda kaslara karşı antikorlar) veya immünoglobulinler kullanılır.