Pick hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Pick hastalığı, frontotemporal demans grubuna aittir. Yıllarca nadir görülen bir hastalık olarak kabul edildi. Bununla birlikte, 1987'de dönüm noktası niteliğinde bir klinik patoloji makalesinin yayınlanmasından bu yana, Pick hastalığı, Alzheimer hastalığı ve Lewy cisimcikli demanstan sonra en yaygın üçüncü demans nedeni olarak kabul edilmektedir. Semptomlar neler? Tedavi var mı?

Pick hastalığı (PiD) nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır, bir tür frontotemporal demans (FTD). Pick hastalığı, tau proteininin mikrotübüllerindeki anormalliklerin neden olduğu bir grup hastalık olan tautopatilere aittir. Nauropatolojik resim, posttranslasyonel olarak modifiye edilmiş MAP-tau proteininin çözünmeyen birikintilerini gösterir.

Pick hastalığı: belirtiler

Hastalığın karakteristik bir özelliği semptomların ardışık olarak ortaya çıkmasıdır.

• Giriş aşaması

Duygudurum bozuklukları (depresif durumlar, manik durumlar) ve anksiyete bozuklukları ortaya çıkar. Bu nedenle hastalar psikiyatri konsültasyonuna sevk edilebilir ve klinik semptomları tedaviye dirençlidir. Buna ek olarak, sosyal normlara daha rahat bir yaklaşım, görgü kurallarının yitirilmesi ve alışılmadık davranışlar şeklinde ilk başta incelikli olan karakterolojik değişiklikler vardır. Geri çekilme ve ilgisizlik daha az yaygındır. Bazı hastalarda, kendi sağlıkları için yetersiz bakım görülebilmekte ve bu da çok sayıda tıbbi konsültasyona neden olabilmektedir.

• Ara aşama

Duygusal belirtiler baskın olmaktan çıkarken, davranış bozuklukları artmaktadır. Hastalar sosyal normlara tamamen saygı göstermez, uygunsuz davranmaz, başkalarının duygularını görmezden gelir. Görünümlerinde değişiklikler gözlenir: kişisel hijyen ihmal edilmesi, kıyafetlere özen gösterilmemesi. Yeme alışkanlıklarının bozulması ve uyku problemleri. Ek olarak, kademeli bir dil eksikliği ve bilişsel ve hafıza bozuklukları gelişmektedir. Nörolojik semptomlar vardır: kasıtlı (Marinesco-Radovici semptom), ilkel refleksler (örn. Emme, idrar kaçırma, daha seyrek dışkı).

• İleri frontotemporal demans

Önemli davranış bozuklukları: disinhibisyon, sinirlilik, duygusal değişkenlik, işleme davranışı, stereotipler, hareketsizlik, duygusal kayıtsızlık, ilgi kaybı. Karmaşık bilişsel eksiklik: dil, soyutlama ve planlama, bellek, görsel-uzaysal ve motor işlev bozuklukları. Nörolojik semptomlar: motor sertliği, daha az sıklıkla titreme (postural), ilkel refleksler (kavrama, emme, keşif), idrar ve dışkı kaçırma.

Pick hastalığı: tanı

Teşhis kriterleri (McKann ve diğerleri, 2001) - davranışsal ve bilişsel eksikliklerin gelişimi aşağıdaki gibi ortaya çıktı:

• Davranışı uyarlamada zorluk ile işaretlenen, genellikle yetersiz tepki ve eylemlerle sonuçlanan erken ve ilerici kişilik değişiklikleri; veya
• Kelimeleri ifade etmede veya anlamada önemli problemlerle karakterize erken ve ilerleyici konuşma bozuklukları
• açıklar sosyal işlevsellikte önemli sorunlara neden olur ve önceki işlevsellik düzeyine kıyasla fark edilir
• Kurs, kademeli bir başlangıç ​​ve işlevde sürekli bir bozulma ile karakterizedir
• eksikliklere diğer CNS bozuklukları, metabolik veya madde kaynaklı değildir

Eksiklikler sadece deliryum sırasında ortaya çıkmaz ve başka herhangi bir psikiyatrik tanıyla (örn. Depresyon, şizofreni) açıklanamaz.
Ayırıcı tanı şunları içerir: sistemik hastalıklar, Huntington hastalığı, madde bağımlılığı. Alzheimer hastalığının (AD) teşhisi, özellikle yaşlılıkta yavaş başlayan vakalarda sıklıkla yanlış teşhis edilir.

Pick hastalığı: teşhis testleri

Kan ve beyin omurilik sıvısı testleri normaldir.
Hastalığın geç dönemlerine kadar EEG'de herhangi bir değişiklik olmayabilir. Daha sonra ön ve ön derivasyonlarda ritimde yavaşlama görülür. MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ve BT (bilgisayarlı tomografi) frontal ve temporal korteksin atrofisini gösterebilir.

Pick hastalığı: tedavi

Hastalarda bilişsel işlevi iyileştirmek için etkili bir tedavi yoktur. Nörotrasmiterlerdeki bozukluklar - serotonin ve noradrenalin gözlemlendiğinden, zihinsel bozuklukları ve davranışı değiştirmeye izin veren serotonin, noradrenalin ve trazodon geri alım inhibitörlerinin kullanılması için girişimlerde bulunulur. Kolinesteraz inhibitörleri kullanılmamaktadır.