tanım
Waldenström hastalığı, kemik iliğini etkileyen, yani tüm kan hücrelerinin yapıldığı nadir bir hastalıktır. Plazmositler, vücudun savunmasında rolü olan bir protein olan aşırı bir kan immünoglobulin salgılanması başlatır. Bir hastalık veya bulaşıcı veya kalıtsal değildir ve 50 yaşın üzerindeki yetişkinleri (erkek cinsiyetin dörtte üçü) etkiler. Waldenström hastalığının kökeni hala bilinmemektedir, ancak bazı araştırmacılar genetik tezi belirli enfeksiyonlarla birlikte sürdürmektedir. Hastalığın evrimi yavaş, ancak genellikle ölümcüldür.
semptomlar
Waldenström hastalığı aşağıdaki gibi kendini gösterir:
- kan pıhtılaşma sorunları, bu proteinin aşırı varlığı nedeniyle kan kalın ve viskoz hale gelir;
- kanama eğilimi;
- artan karaciğer (hepatomegali), dalak (splenomegali) ve lenf düğümleri (adenomegali veya lenfadenopati);
- nadiren, sinir hasarına bağlı duyarlılık bozuklukları;
- kandaki hemoglobin oranında azalma ile anemiye bağlı yorgunluk.
tanı
Waldenström hastalığının teşhisi klinik belirtilerle şüphelenilir ve bir kan örneği üzerindeki biyolojik testlerle doğrulanır: iltihaplanma işareti, sedimantasyon hızı veya VS artar, kan lenfositleri yüksektir ve hemoglobin düşüktür. . Protein elektroforezi (proteinlerin kandan ayrılmasına izin verir), bir immünoglobulinde izole bir artış gösterir. Kemik iliği delinmesi ve miyelogram çalışması, lenfositler ve plazma hücreleri de dahil olmak üzere bazı hücrelerin çoğalmasını göstermeye yarar. Tanının doğrulanması durumunda, hastalığın etkisini ve evrimsel aşamasını değerlendirmek için başka testler yapılacaktır.
tedavi
Waldenström hastalığı ilaçlarla tedavi edilir: en yaygın olarak kullanılan pürin analoglarıdır. Semptomlar aynı anda tedavi edilir. Fazla proteinlerin bir kısmını çıkarmak için hastanın plazmasının bir örneği de alınacaktır: bu işleme plazmaferez denir.
