Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), genetik olarak belirlenen nadir bir pulmoner hipertansiyon türüdür. Esas olarak gençleri etkiler. Milyon kişi başına 4-5 hastada teşhis edilirler. Pulmoner arter hipertansiyonunun semptomları - esas olarak nefes darlığı, nefes darlığı ve yorgunluk - pulmoner damarlar aşırı büyüdüğünde ortaya çıkar - kan içlerinden serbestçe akamaz ve bu da pulmoner arterdeki basıncın artmasına neden olur. Pulmoner arteriyel hipertansiyonun nedenleri nelerdir? Tedavi nedir?
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), kalbin sağ ventrikülünden oksijen veya oksijenle zenginleştirilmiş akciğerlerdeki damarlara venöz (oksijensiz) kan sağlayan pulmoner arterdeki anormal basınç artışının neden olduğu bir grup semptomdur.
Polonya'da yaklaşık 1.1 bin kişi pulmoner arteriyel hipertansiyondan muzdarip. insan ve bir yıl içinde yaklaşık 120 kişide teşhis edilir. Esas olarak gençleri etkiler, ancak şimdi 60 yaşın üzerindeki kişilerde giderek daha sık teşhis edilmektedir. Genç kadınlar daha sık hasta - tahminler, vakaların yaklaşık yüzde 60'ında olduğunu gösteriyor. Ancak PAH her yaşta ortaya çıkabilir - çocuklarda, yetişkinlerde ve yaşlılarda.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon, hemodinamik inceleme sırasında pulmoner basınç değerleri egzersiz sırasında 30 mmHg'yi ve dinlenme sırasında 25 mmHg'yi aştığında teşhis edilir.
Düzgün işleyen bir dolaşım sisteminde, venöz (oksijensiz) kan, kalbin sağ ventrikülüne akar. Oradan, pulmoner arterden oksijenle zenginleştirildiği akciğerlere akar, yani oksijenasyon. Daha sonra, oksijenli kan, akciğerlerden dört pulmoner venden kalbe ve ardından aorttan tüm vücut hücrelerine geçtiği sol atriyuma akar.
Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan bir hasta, pulmoner vasküler duvarların, pulmoner arterin ve kanı sağ ventrikülden akciğerlere götüren dallarının yapısında istenmeyen değişiklikler geliştirir. Bu değişiklikler, bu damarlardan akan kanın direncini artıran duvarlarının kalınlaşmasından ibarettir.
Kalbin sağ ventrikülü artık akciğerlere yeterince venöz kan pompalayamaz. Bu, sağ ventrikülden pulmoner artere pompalandığı için kan basıncında bir artışa neden olur ve daha sonra hastalıklı pulmoner damarlara ulaşır.
Bu nedenle artan pulmoner basınç, vücudun bir tür savunma tepkisidir - kanın direncin üstesinden gelmesi gerekir. Bunun yapılmaması akciğer ödemine ve ölüme neden olur.
İçindekiler
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - nedenleri
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - semptomlar
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tanı
- Hastalığın evresinin değerlendirilmesi
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tedavi
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - nedenleri
İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon, nedenleri bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Çoğunlukla gençlerin (35 yaş altı) 2 / 3'ü kadın olduğu bilinmektedir.
Kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyon, genetik bir hastalıktır.
Pulmoner tromboembolik hipertansiyon, pulmoner arterin ve / veya dallarının kan pıhtıları ile kapanmasının neden olduğu bir pulmoner hipertansiyon şeklidir.
Hastalığa şunlar neden olabilir:
- ilaçlar ve / veya toksinler, örneğin anorektikler, yani iştahı bastıran ilaçlar
- otoimmün hastalıklar
- HIV enfeksiyonu
- portal hipertansiyon
- doğuştan kalp kusuru
- schistosomiasis (egzotik paraziter hastalık)
- kronik hemolitik anemi
- pulmoner ven tıkayıcı hastalığı
- sol kalp hastalığı
Pulmoner arteriyel hipertansiyon, çeşitli akciğer hastalıkları veya kronik hipoksi, yani vücutta hipoksi sırasında gelişebilir:
- Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı
- interstisyel akciğer hastalığı
- Obstrüktif uyku apnesi
- alveolar hipoventilasyon
- yüksek rakımlarda uzun süre kalmak
Pulmoner arteriyel hipertansiyonun diğer nedenleri arasında şunlar bulunur:
- hematolojik hastalıklar
- metabolik hastalıklar, örneğin tiroid hastalığı
- tümör tarafından baskı
- fibrozan mediastinit
- diyalizle tedavi edilen kronik böbrek yetmezliği
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - semptomlar
Pulmoner arteriyel hipertansiyonun ilk semptomları, bozulmuş sağ ventrikül fonksiyonu ile ilişkilidir ve tüm pulmoner hipertansiyon formlarında ortaya çıkar:
- özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı
- yorgun ve genellikle zayıf hissetmek
- bayılma - özellikle egzersiz sırasında
- özellikle eforla göğüste basınç veya ağrı
Ne yazık ki, bunlar PAH'ın ana semptomları olmasına rağmen, bu hastalığın karakteristiği değildirler - diğer birçok kardiyovasküler ve solunum yolu hastalıklarının seyrinde ortaya çıkabilirler, bu nedenle hastanın genel klinik tablosu çok önemlidir.
Hastalığın ileri aşamasında, daha az yaygın semptomlar ortaya çıkabilir:
- dilate pulmoner arterin sol dalı tarafından retrograd laringeal sinir üzerindeki baskının neden olduğu kuru öksürük ve ses kısıklığı
- Egzersiz sırasında göğüs ağrısı (anjina denir), sağ ventrikülü besleyen sağ koroner arter yoluyla sağ ventrikülün aşırı büyümüş kasına yetersiz kan beslemesinin sonucudur.
- dilate bronşiyal arterlerin yırtılmasının bir sonucu olan hemoptizi
Fizik muayene sırasında doktorunuz başka semptomları da fark edebilir:
- ayak bileklerinin veya bacakların şişmesi
- soğuk eller ve ayaklar
- siyanoz (dudaklarda, burunda, kulaklarda, parmaklarda ve ayak parmaklarında mavimsi renk değişikliği)
- assit, yani karın boşluğundaki sıvı miktarında bir artış
- juguler damarların genişlemesi
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tanı
Pulmoner arteriyel hipertansiyon tanısında, hem invaziv olmayan hem de invaziv bir dizi test yapılır:
Non-invaziv araştırma
- Göğüs röntgeni, pulmoner gövdenin ve pulmoner arterin ana dallarının genişlediğini gösterir;
- bir elektrokardiyogram (EKG) sağ ventrikül hipertrofisi, sağ atriyum veya aritmi belirtilerini ortaya çıkarabilir
- Ekokardiyografik inceleme (sözde ECHO) kalbin yapısını ve işlevini değerlendirmek için kullanılır
İnvazif araştırma
- Pulmoner perfüzyon sintigrafisi pulmoner tromboembolik hipertansiyon tanısına olanak sağlar
- göğsün spiral bilgisayarlı tomografisi (anjio CT klp) pulmoner dolaşımı, pulmoner arteri ve dallarını ayrıntılı olarak görselleştirir
- pulmoner arteriyografi şüpheli tromboembolik pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda pulmoner arterlerde trombüs varlığını doğrular veya dışlar
- sağ kalp kateterizasyonu, pulmoner arter, inferior ve superior vena cava'daki kan basıncının doğrudan ölçülmesini sağlayan tek yöntemdir. Bu muayeneye dayanarak genellikle hastalığın kesin teşhisi yapılır.
Bir pulmoner vasküler reaktivite testi de yapılır. Test, pulmoner arteriyolleri genişletme yeteneğine sahip bir maddenin solunmasını içerir. Test boyunca, basınç ve kalp debisi ölçümleri.
PAH tanısının önemli bir unsuru da egzersiz kapasitesinin değerlendirilmesidir. 6 dakikalık yürüme testi sırasında yapılır.
Yukarıda belirtilen testler pulmoner arteriyel hipertansiyona neyin sebep olduğu sorusuna cevap vermez, arteriyel kan gazı, NT-proBNP konsantrasyonu (kalp yetmezliğinin bir belirteci) ve spirometrik test dahil olmak üzere bir dizi başka test yapılır.
Pulmoner hipertansiyonun ölümcül bir hastalık olması gerekmez
Kaynak: newseria.pl
Hastalığın evresinin değerlendirilmesi
PAH evresi, dört aşamalı NYHA sınıflandırması kullanılarak değerlendirilir, fonksiyonel sınıf hastanın ileri tedavi sürecini belirler:
- Sınıf I - hastalık fiziksel aktiviteyi sınırlamaz; Hasta yorgunluk, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya senkop hissetmiyorsa
- Sınıf II - hasta dinlenirken rahatsızlık hissetmez, ancak normal fiziksel aktivite sırasında daha kötü hissetmeye başlar - yorgun, nefes darlığı, göğüs ağrıları veya presenkop var
- Sınıf III - hasta dinlenirken herhangi bir rahatsızlık hissetmez, ancak fiziksel aktiviteyi sınırlamalıdır. Çok az çabayla bile yorgun hissediyor, nefes darlığı, göğüs ağrıları veya ön senkoptan muzdarip.
- Sınıf IV - hasta dinlenirken bile herhangi bir fiziksel efor yapamaz, sağ ventrikül yetmezliği, nefes darlığı ve yorgunluk semptomları olabilir.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tedavi
Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi farmakolojik, girişimsel ve cerrahi tedaviler olarak ikiye ayrılır. Sağ ventrikül yetmezliği semptomlarını önlemek ve / veya mevcut olanları hafifletmek için ilaçlar genellikle terle verilir. Farmakoterapi sayesinde, pulmoner damarların patolojik yeniden şekillenmesini durdurmak da mümkündür.
Farmakolojik tedaviye cevap vermeyen hastalarda, pulmoner arter ve damarlarının hastanın göğsünü açmadan incelenebilmesi sayesinde invaziv prosedürler uygulanmaktadır. Sadece son çare olarak ameliyat uygulanır.
Pulmoner arteriyel hipertansiyonun farmakolojik tedavisi
İlaç tedavisinde hipertansiyonun nedenlerine bağlı olarak birkaç ilaç grubu kullanılır:
- antikoagülanlar (antikoagülanlar) kanın viskozitesini ve dolayısıyla kan pıhtılaşması riskini azaltır
- sağ ventrikül yetmezliği ve sıvı tutulumu ile ilişkili bacakların şişmesini azaltmak için su tabletleri (diüretikler)
- kalp odalarının kasılmasını artıran ve kalbin hızını azaltan ilaçlar (örn. kardiyak glikozitler)
- Akciğerler de dahil olmak üzere damarları genişleterek gevşemelerine neden olan ilaçlar (kalsiyum antagonistleri)
Farmakolojik tedavinin başka bir formu, üç grup ilacın uygulanmasından oluşan hedefli tedavidir: prostanoidler, endotelin reseptör antagonistleri ve fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri Bu ilaçlar, işlevi bozulmuş olan kan damarlarının çeperindeki endotel hücrelerini etkiler.
Sürekli olarak yeni ilaçlar ve yeni tedaviler geliştirilmektedir - sadece hastaların ömrünü uzatmak için değil, aynı zamanda onları biraz daha rahat ettirmek için. Son zamanlarda, prostasiklin yoluna etki eden ilaçlar grubunda (şimdi bunlar prostasiklin türevleridir), bir prostasiklin değil, bu aktif madde gibi davranan sentetik bir molekül olan bir oral ilaç ortaya çıktı. Tabletteki yeni ilaç, halihazırda inhalasyon, subkutan veya intravenöz infüzyon alan fonksiyonel sınıf III'teki maddelerin yerini alabilir.
Farmakolojik tedavinin son şekli oksijen tedavisidir ve oksijen tedavisinin bir konsantratörden maske yoluyla verilmesidir.
Pulmoner arteriyel hipertansiyonun cerrahi tedavisi
Cerrahi tedavi şekli atriyal septostomidir. Bu prosedür, kalbin sağ ve sol kulakçığı arasında kalbin sağ yarısını rahatlatan bir açıklık yaratır. Daha sonra arteriyel kan oksijenle doyurulur. Çok ilerlemiş pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda yapılan bir işlemdir.
Pulmoner arteriyel hipertansiyonun cerrahi tedavisi
Pulmoner endarterektomi, kronik pulmoner tromboembolik hipertansiyonu olan seçilmiş hastalarda uygulanabilen bir kalp cerrahisidir. Derin hipotermide (vücut soğutma) ekstrakorporeal dolaşımda operasyon yapılır. Bu, işlem sırasında vücuttaki kan akışının birkaç dakika boyunca tamamen durdurulduğu ve bu da doktorun pulmoner arterlerdeki pıhtıları gidermesine izin verdiği anlamına gelir.
Aşırı durumlarda, kalpli bir akciğer veya akciğer nakli gereklidir. Yalnızca konservatif tedaviden başarısız olanlar işleme uygundur.
5 Mayıs Dünya Pulmoner Hipertansiyon Günü kutlandı. Bu, özellikle hastaların sorunlarına bakmamız ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirme şansını artıran yeni tedavi çözümleri ışığında hastaların en acil ihtiyaçları konusunda bir diyalog kurmaya çalışmamız gereken özel bir gündür.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon üzerine "Nefes Kesen Hikayeler" kampanyasının bir parçası olarak bir spot hazırlandı. Akrabalarımız, doktorlarımız ve kanaat önderlerimiz arasında hastalık hakkında kamuoyunda farkındalığı artırmak için videoyu paylaşmanızı ve bu az bilinen hastalık hakkında konuşmanızı öneririz.
-porada-eksperta.jpg)
