Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) vajina ve uterus yokluğu anlamına gelir

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH), uterus ve vajinanın konjenital yokluğu veya az gelişmişliğidir. MRKH sendromlu hastalar vajinal ilişki kuramaz, hamile kalamaz ve çocuk doğuramaz. Bununla birlikte, modern tıp, başarılı bir cinsel yaşam ve hatta annelik için bir şans sunuyor. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH), ana özelliği uterus ve vajinanın yokluğu veya az gelişmişliği olan bir malformasyon sendromudur. Doğan 4,000-10,000 kızdan 1'inde görülür.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) - nedenleri

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu, gebeliğin 8. ve 10. haftaları arasında gelişir. Müller'in perirenal kanallarında (bu tüpler yumurtalıklar, uterus ve vajinayı oluşturur) progesteron ve / veya östrojen reseptörlerinin eksikliğinden veya teratojenik bir faktör, yani fetal defektlere neden olan bir faktör (ör. alkol, sigara). Bazı uzmanlar, neden olarak genetik bir mutasyonu belirtir.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) - belirtiler

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH), uterus ve vajinanın doğuştan yokluğu veya az gelişmişliği ile karakterizedir. Bununla birlikte, fallop tüplerinin yapısı normaldir ve yumurtalıklar işlevlerini yerine getirir (MRKH sendromunun klasik tip 1).Bu nedenle MRKH sendromlu kızlarda ergenlik neredeyse normaldir - göğüsler, kasık ve koltuk altı kılları gelişir, kadın vücut şekli şekillenir.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu genellikle ergenlik döneminde teşhis edilir. 16 yaş üstü kızlarda amenore dikkat edilmelidir.

Jedak amenore görülür. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun diğer semptomları şunları içerir:

• vajinal ilişkiye girememe
• hamile kalamama ve bir çocuk doğurmama
• küçük kızlar alt karın bölgesindeki döngüsel ağrılardan şikayet edebilir

MRKH sendromlu hastaların 1 / 3'ünden fazlasında başka malformasyonlar vardır - fallop tüpleri ve üriner sistem (tip 2 klasik olmayan) veya böbrek anormallikleri, iskelet sistemi kusurları, kalp ve büyük damarlar, kas zayıflığı, işitme kaybı (tip MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) - tanı

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromlu hastalar, daha önce ortaya çıkmış olması gereken adet kanamasının olmaması nedeniyle çoğu zaman bir jinekolog görürler. Bununla birlikte, her doktor hemen doğru bir teşhis koymaz. Menstrüasyonun omzunun nedeninin endokrin bozulması olduğunu bulabilir ve bir hormon tedavisi kürü önerebilir. Ancak bu sonuç getirmediğinde hasta diğer uzmanlara gider.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromundan şüpheleniliyorsa, jinekolojik muayene ve görüntüleme muayeneleri yapılır (daha küçük pelvis ve karın boşluğunun ultrasonu, ürografi, küçük pelvisin manyetik rezonans görüntülemesi, omurganın röntgeni).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) - tedavi

MRKH sendromlu bir hastada cinsel ilişkiye girmesine izin vermek için yapay bir vajina oluşturulabilir. Vajinal girinti korunursa, mekanik olarak gerilebilir ve uzatılabilir, bu genellikle aylar sürer.

Yapay vajina oluşturma operasyonu, Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Kliniği uzmanları tarafından yapılmaktadır. Karol Marcinkowski, Poznań'da.

Ancak vajina kalıntıları korunmazsa cerrahi olarak oluşturulabilir. Operasyon, vajinaya girişin olması gereken mukozada bir kesi yapılmasından ibarettir. Daha sonra dokular kesilerek mümkün olduğunca derin bir tünel oluşturulur. Bu şekilde oluşturulan vajinaya (duvarları birbirine yapışmayacak şekilde) vajina iyileşene kadar takılan bir protez yerleştirilir. Ameliyattan 3 ay sonra hasta seks yapmaya veya özel dilatatör kullanmaya başlamalıdır aksi takdirde oluşturulan vajina küçülür ve küçülür.

Yapay vajina oluşturmanın başka bir yöntemi de var. 2014 yılında "The Lancet" vücudun kendi hücrelerinden yapay vajina oluşturma operasyonunun başarıyla tamamlandığını duyurdu.

Hasta psikolog, seksolog ve psikoterapist dahil birçok uzmanın gözetiminde olmalıdır.

Deneye katılan dört MRKH hastasının her birinin vulva dokularından kültür hücreleri toplandı. Daha sonra bilim adamları onları laboratuvarda, vajina şeklindeki biyolojik olarak parçalanabilir bir iskelede özel besinlerde yetiştirdiler.

Modern tıp ayrıca MRHK ekibi olan hastalara annelik şansı veriyor. 2014 yılında nakledilen rahimde doğan ilk çocuk gerçekleşti.

Hasta sağlıklı yumurtalıklara sahipse, in vitro yöntemle oluşturulan, embriyonun implante edildiği taşıyıcı anne seçebilir.

Önerilen makale:

Rahim kusurları ve hamilelik. Rahim kusuru olan gebelik her zaman risk altında mıdır?

Kaynakça:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Kızlarda Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun tanı ve tedavisinde laparoskopinin değeri, "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromlu bir kadının cinselliği - bir vaka sunumu, "Polonya Jinekolojisi" 2013, No. 84

Ayrıca şunu okuyun: ELEVATION - Doğuştan bir üretra kusuru Çocuklarda ve yetişkinlerde en sık görülen doğuştan kalp kusurları Doğum öncesi testler: nedir ve ne zaman yapılır?