Schilder hastalığı aynı zamanda multipl skleroz olarak da bilinir - multipl sklerozun akut formu. Çocukluk çağında başlayan çok nadir dejeneratif hastalıklardan biridir. Miyelinoklastik multipl skleroz olarak tanımlanır. Erkeklerde kızlardan daha yaygındır, genellikle 7-12 yaşları arasındadır. Schilder hastalığının semptomlarının ne olduğunu ve prognozun ne olduğunu öğrenin.
İçindekiler:
- Schilder Hastalığı - Nedenleri ve Belirtileri
- Schilder hastalığı - tanı
- Schilder Hastalığı mı, Multipl Skleroz mu?
- Schilder hastalığı - tedavi
- Schilder hastalığı - prognoz
Schilder hastalığı ilk olarak 1912'de tanımlandı, ancak 1986 yılına kadar hastalığın teşhisi için kriterler tanımlandı ve kabul edildi. Schilder hastalığı, multipl skleroz çeşitlerinden biri olarak kabul edilir.
Santral sinir sisteminin akut veya subakut demiyelinizan bozuklukları şeklini alır. Esas olarak genç hastaları etkiler.
Yaygın beyin sklerozu veya yaygın beyin sklerozu terimleri de Schilder hastalığını tanımlamak için kullanılır.
Schilder Hastalığı - Nedenleri ve Belirtileri
Schilder hastalığının kesin nedenleri bilinmemektedir. Hastalık genellikle bulaşıcı bir hastalıktan sonra ortaya çıkar. Schilder hastalığının semptomları çok spesifik değildir ve hafife alınması kolaydır. Genellikle meydana gelirler:
- baş ağrısı
- ateş
- genel yorgunluk ve rahatsızlık hissi
Bu semptomlar, beyin ve omurilikteki nöronların etrafındaki miyelin kılıfının kaybı olan yaygın demiyelinizasyon ile ilişkilidir. Miyelin kaybı, nöronal iletimde önemli bir yavaşlamaya neden olur.
Şimdi, L-formlarının böyle bir işlemden sorumlu olabileceği öne sürülüyor, ancak bu daha fazla araştırma gerektiriyor.
Hastalık geliştikçe, demiyelinizasyon süreci beynin giderek daha geniş alanlarını kapsar ve bu, hareket bozukluklarına, konuşma bozukluklarına, işitme bozukluklarına ve görme bozukluklarına katkıda bulunur. Hastalığın ilerlemesi kalp atış hızını, kan basıncını ve nefes almayı etkileyebilir.
Bu hastalık, miyelindeki biyokimyasal yolların bozulmasıyla ilişkili nadir bir genetik bozukluk olan Addison-Schilder hastalığı ile karıştırılmamalıdır.
Schilder hastalığı - tanı
Schilder Hastalığı teşhisi konulabilmesi için bir hastanın Poser kriterleri olarak bilinen aşağıdaki kriterleri karşılaması gerekir:
- Multipl sklerozun erken seyri için atipik klinik kriterlerin ve semptomların varlığı.
- Multipl skleroz için olağandışı normal beyin omurilik sıvısı bileşimi veya bileşimi.
- Serebral hemisferlerin orta kısmını örten en az 3 cm boyutunda bir veya iki simetrik plağın varlığı (tıbbi görüntüleme ile gösterilmiştir).
- Viral veya mikoplazmal enfeksiyon yok.
- Uzun zincirli yağ asitlerinin normal serum seviyeleri.
- Normal böbrek fonksiyonu.
Schilder Hastalığının teşhisine yardımcı olmak için çeşitli teşhis araçları yaygın olarak mevcuttur.
Bilgisayarlı tomografi kullanılarak hipodens lezyonlar ("hipodens lezyonlar" olarak da bilinir) görselleştirilebilir. Bunlar, azaltılmış radyasyon zayıflatma faktörüne sahip patolojik değişikliklerdir.
Kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme kullanılarak benzer etkiler elde edilir.
Bu tür lezyonların lokalizasyonu hemen hemen her zaman subkortikaldir ve T1 sekanslarında görülebilir.
Elektroensefalografi yöntemi, Schilder hastalığının teşhisinde çok nadiren kullanılmaktadır. Yalnızca epileptik nöbetlerden şüphelenildiğinde veya mevcut olduğunda kullanılır.
Schilder Hastalığı mı, Multipl Skleroz mu?
Schilder hastalığı ile multipl skleroz arasında bazı benzerlikler vardır. Her iki durumda da, sinir hücrelerinin etrafındaki miyelin kılıfı kaybolur ve bu da elektriksel uyarıların nörondan nörona iletimini bozar.
Her iki hastalığın semptomları da benzerdir. Diğerlerinin yanı sıra hafıza, konuşma ve hareket süreçlerinde bozulma. Bu nedenle, Schilder hastalığının teşhisi özel bir dikkatle yapılmalıdır.
Schilder hastalığı - tedavi
Schilder hastalığının tedavisi semptomatiktir. Tanı konulduktan sonra doktorlar, kortikosteroid grubundan ilaç almayı önerir. Siklofosfamid uygulaması olumlu sonuçlar verir.
Ayrıca konservatif tedavi, diyet ve fizyoterapi paralel olarak kullanılmaktadır.
Schilder hastalığının adrenokortikotropik hormon (ACTH) ile tedavisinin etkili olduğuna dair göstergeler vardır. Bununla birlikte, bu tür bir tedaviyle ilişkili engelleyici maliyetler nedeniyle, klinik uygulamaya temelli olarak girmemiştir.
İmmünoglobulinlerin intravenöz uygulamasının, interferon tedavisinin veya kan plazma değişiminin etkinliği henüz kanıtlanmamıştır.
Schilder hastalığı - prognoz
Schilder hastalığının seyrindeki prognoz, hastanın tedaviye verdiği cevaba bağlıdır. Çoğu durumda, tedavinin başlamasından sonra belirgin bir klinik iyileşme gözlenir.
Bununla birlikte, artan fiziksel ve zihinsel engelliler dahil olmak üzere, sağlıkta kötüleşen durumlar vardır. Ancak nadirdirler.
Hasta sürekli tıbbi bakım altında olmalıdır. Solunum sistemi için yeterli havalandırma, beslenme (genellikle parenteral) ve elektrolit seviyelerinin sürekli izlenmesi ile sağlanmalıdır.
Yazar hakkında Anna Jarosz 40 yılı aşkın süredir sağlık eğitiminin yaygınlaştırılmasına katkıda bulunan bir gazeteci. Tıp ve sağlıkla uğraşan gazeteciler için birçok yarışmanın birincisi. Diğerlerinin yanı sıra aldı "Medya ve Sağlık" kategorisinde "Altın OTIS" Güven Ödülü, St. Kamil, Dünya Hasta Günü münasebetiyle, sağlığı teşvik eden gazetecilere yönelik ulusal yarışmada iki kez "Kristal Kalem" ile Polonya Sağlık Gazetecileri Derneği tarafından düzenlenen "Yılın Tıp Gazetecisi" yarışmalarında birçok ödül ve ayrıcalık ödülünü kazandı.Bu yazarın diğer makalelerini okuyun