Lewandowsky-Lutz Displazisi, vücutta bir ağacın kabuğunu andıran ve dolayısıyla "ağaç insanları" terimiyle ortaya çıkan, genetik olarak belirlenmiş bir deri hastalığıdır. Çok nadir görülen bir cilt hastalığıdır, ancak yaygın insan papilloma virüsü (HPV) ile ilgilidir. Lewandowsky-Lutz displazisinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?
Lewandowsky-Lutz displazisi (epidermodisplazi verruciformis, epitelyal papiller displazi) çok nadir görülen bir genetik kökenli deri hastalığıdır. Özü, ağaç kabuğuna benzeyen büyümeler yaratan deri hücrelerinin anormal çoğalmasıdır. Şimdiye kadar, dünyada bu hastalığın sadece birkaç vakası bildirildi.
Lewandowsky-Lutz displazisi - nedenleri
Lewandowsky-Lutz displazisine muhtemelen insan papilloma virüsü (HPV) neden olur - esas olarak tip 5, 8 ve 14. Bu hastalığa yalnızca belirli bir genetik yatkınlığa sahip kişilerde - EVER1 veya EVER2 olmak üzere iki gen içinde kromozom 17 mutasyonu ile neden olabilir. Bu mutasyon, cildin bağışıklık potansiyelini düşürür ve virüs tabakalarına nüfuz ederek lezyonların ortaya çıkmasına katkıda bulunur. Bu yatkınlığın otozomal resesif bir şekilde kalıtıldığı bilinmektedir.
Ayrıca şunu okuyun: Genetik hastalıklar. Genetik bir hastalık durumunda kürtaj mümkün mü? Nadir hastalıklar - ihmal edilen bir sorun GENETİK HASTALIKLAR: nedenleri, kalıtım ve tanı
Lewandowsky-Lutz displazisi - semptomlar
Lewandowsky-Lutz displazisinin semptomları, şu cilt lezyonlarıdır:
- vücudun her yerine yerleştirilebilir (tırnaklar ve kafa derisi hariç). Genellikle önce yüzü, elleri ve ayakları kaplar ve sonra tüm vücudun derisine yayılırlar.
- ağaç kabuğu gibi görünen kızarıklık, renk değişikliği, siğiller veya büyümeler şeklinde görünebilir (sözde deri boynuzları)
- sistematik olarak büyürler, bazen çok hızlı
Lewandowsky-Lutz displazisi, kanser gelişimi riskini artırır.
Lewandowsky-Lutz displazisine sahip bugüne kadarki en ünlü kişi Endonezya'dan Dede Koswara idi. Tüm vücudu bir siğil tabakasıyla kaplıydı. Sırayla eller ve ayaklar ağaç dallarına benziyordu. Adam 2016'da öldü. Bangladeşli Abula Bajandara da aynı büyümelerle mücadele ediyor. 16 yaşındayken büyüme gösterdi.
Lewandowsky-Lutz displazisi - teşhis
Teşhis semptomlar ve genetik testler temelinde yapılır. Bazen deri lezyonları düz siğiller, liken planus veya tinea versicolor gibi hastalıkları akla getirebilir, bu nedenle ekarte edilmelidir.
Lewandowsky-Lutz displazisi - tedavi
Tedavi, virüsün deri katmanlarına nüfuz etmesini engelleyen retinoid grubundan ilaçların uygulanmasına dayanır. Bazı hastalarda değişiklikler bir süre geriler veya sadece büyümeleri durur.
Deri lezyonları birkaç kilograma kadar çıkabilir ve yürüme veya yemek yeme gibi günlük aktiviteleri gerçekleştirmeyi zorlaştırabilir, bu nedenle doktor ameliyat sırasında veya lazerle bunları çıkarmaya karar verebilir. Bununla birlikte, değişiklikler genellikle geri gelir. Ayrıca cilt kanserine de (örneğin, skuamöz hücreli cilt karsinomu) dönüşebilirler.
Bangladeş'te "Ağaç Adam". Elleri ve ayaklarındaki büyüme en az 5 kg ağırlığındadır.
Kaynak: RUPTLY / x-news
Önerilen makale:
Balık Pulları: Nadir Cilt Sorunlarının Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi