Hemokratoz, vücutta ve özellikle belirli organlarda aşırı demir birikimini içeren genetik bir hastalıktır. Kalp, karaciğer, deri ve pankreas etkilenen ana organlardır.
Demir, vücut tarafından ihtiyaçlarına göre kullanılır. Fazla demir doğal olarak uzaklaştırılır. Hemokromatozda, genetik bir anormallik sindirim emiliminizde bir artışa neden olacak paradoksal bir demir eksikliği mesajına neden olacaktır.
Bir kişinin hastalığı geliştirmesi için, her iki ebeveynin de hastalığa neden olacak kusurlu genin taşıyıcıları olması gerekir. Bu durumda gen iletilir. Hematolojik hastalıklar ve siroz gibi karaciğer hastalıklarında ileri aşamada vücuttaki fazla demirden başka durumlar da sorumlu olabilir.
Klinik belirtiler çeşitlidir ve etkilenen organlara bağlıdır:
Analiz sonuçları tanının hemokromatoza yönlendirilmesine izin veriyorsa, kusurlu gen (HFE) için arama yapılır.
Kan testlerinin sonucuna bağlı olarak, aşağıdaki tamamlayıcı testler yapılabilir:
Bu tedavi ömür boyu yapılacaktır. Bazen demirin etkisini önleyen tedaviler kullanılır. Hastalık ilerlemişse karaciğer nakli düşünülebilir.
Etiketler:
Kes Ve Çocuk Beslenme Güzellik
Demir, vücut tarafından ihtiyaçlarına göre kullanılır. Fazla demir doğal olarak uzaklaştırılır. Hemokromatozda, genetik bir anormallik sindirim emiliminizde bir artışa neden olacak paradoksal bir demir eksikliği mesajına neden olacaktır.
Bir kişinin hastalığı geliştirmesi için, her iki ebeveynin de hastalığa neden olacak kusurlu genin taşıyıcıları olması gerekir. Bu durumda gen iletilir. Hematolojik hastalıklar ve siroz gibi karaciğer hastalıklarında ileri aşamada vücuttaki fazla demirden başka durumlar da sorumlu olabilir.
semptomlar
Hastanın genellikle birkaç yıl boyunca hiçbir semptomu yoktur. Vücutta demir birikimi ilericidir.Klinik belirtiler çeşitlidir ve etkilenen organlara bağlıdır:
- yorgunluk;
- tabaklanmış ten rengi;
- siroza yol açabilen hepatomegali (karaciğerin büyümesi);
- kalp ritmi bozuklukları;
- ayak bileklerinde bulunan ödem;
- eklem ağrısı;
- diyabet başlangıcı
tanı
Teşhis kan testlerinden yapılır:- serum ferritin dozu (vücuttaki demir oranı);
- Transferrin doygunluğunun dozajı özellikle.
Analiz sonuçları tanının hemokromatoza yönlendirilmesine izin veriyorsa, kusurlu gen (HFE) için arama yapılır.
Kan testlerinin sonucuna bağlı olarak, aşağıdaki tamamlayıcı testler yapılabilir:
- Aşırı demir yükü belirtileri gösterebilen karaciğerin NMR'si;
- diyabet aramak;
- kardiyak muayeneler;
- Karaciğer biyopsisi bazen karaciğere etkileri değerlendirmek için delinir.
tedavi
Tedavi, demir oranını azaltmaya izin veren kanama uygulamasına dayanmaktadır. Normalde 500 ml ekstrakte edilir. kanın Başlangıçta her hafta yapılır, sonra denge elde edildikten sonra birkaç ayda bir aralıklarla yerleştirilirler.Bu tedavi ömür boyu yapılacaktır. Bazen demirin etkisini önleyen tedaviler kullanılır. Hastalık ilerlemişse karaciğer nakli düşünülebilir.
