Juvenil Myelomonocytic Lösemi (JMML) - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebeklerde ve küçük çocuklarda, genellikle 2 yaşın altındakilerde, daha sık erkek çocuklarda görülen nadir bir lösemi türüdür. Juvenil miyelomonositik löseminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

İçindekiler

1. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - nedenleri
2. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - semptomlar
3. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - tanı
4. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - tedavi
5. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - prognoz

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebeklerde ve küçük çocuklarda, genellikle 2 yaşın altındakilerde, daha sık erkek çocuklarda görülen nadir bir lösemi türüdür.

Juvenil miyelomonositik lösemi, aşağıdakileri de içeren miyelodisplastik / miyeloproliferatif neoplazmalar (MDS / MPN, miyelodisplastik syndro-mes / miyeloproliferatif neoplazmalar) grubuna dahildir:

• kronik miyelomonositik lösemi (CMML)
• atipik kronik miyeloid lösemi (aCML)

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - nedenleri

PTPN11 genindeki mutasyonlar vakaların% 34'ünde görülür. Bu mutasyonlar Noonan sendromunun gelişiminden sorumludur, ancak JMML'li hastaların 1 / 3'ünde PTPN11 genindeki mutasyonlara rağmen bu sendrom oluşmaz. Buna karşılık yüzde 25. RAS geninde onkojenik bir mutasyon olduğu durumlarda.

Başka bir yüzde 25. hastalar, NF1 genindeki bir mutasyonun neden olduğu tip 1 nörofibromatozise (nörofibromatozis tip 1, NF1, Recklinghausen hastalığı olarak da bilinir) sahiptir.

Ek olarak, bazı hastalara kromozom 7 monozomi (bir çiftte bir kromozom kaybı) veya diğer anormallikler (örn. Trizomi 8 ve 21 veya Down sendromu) teşhisi konabilir.

Bu anormallikler, lösemi hücrelerinin sınırsız çoğalmasına yol açar.

Ayrıca şunu okuyun: Lenfoma: nedenleri, semptomları, tipleri, tedavisi Tüylü hücreli lösemi: nedenleri, semptomları, tedavisi Bebeklerde lösemi - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - semptomlar

JMML'nin en yaygın semptomları şunlardır:

Yüzde 10-15 içinde hastalar hastalığı akut miyeloid lösemiye (AML) dönüştürebilir

• solgunluk
• ateş
• enfeksiyon belirtileri, örneğin bronşit veya bademcik iltihabı
• ciltte kanama bozukluğu belirtileri (cilt altında morarma veya cilt altında morarma)
• öksürük
• dalağın büyümesi
• genişlemiş karaciğer
• lenf düğümlerinin büyümesi

Juvenil miyelomonositik lösemi, akut miyeloid lösemiden (AML) farklı olarak, nadiren merkezi sinir sistemini etkiler.

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - tanı

Hastalığın teşhisi için periferik kan sayımları (lökosit sayısında artış, anemi ve trombositopeni bulunur), kemik iliği biyopsisi ve genetik testler yapılır.

Teşhis sırasında, doktor lösemik reaksiyonları ve diğer miyeloid neoplazmaları ve ayrıca Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, insan herpes virüsü 6 ve parvovirüs B19 enfeksiyonunu dışlamalıdır.

Ancak bu enfeksiyonların bulgusunun JMML tanısını dışlamadığı unutulmamalıdır.

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - tedavi

JMML hastaları için kanıtlanmış tek etkili tedavi, hematopoietik hücre transplantasyonudur. Teşhisten sonra mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır.

Hiçbir nakil öncesi tedavinin etkili olduğu kanıtlanmamıştır, ancak hastalığın ilerlemesi daha fazla olan çocuklarda kemoterapi düşünülmelidir.

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) - prognoz

Hematopoietik hücre nakli yapılmamış hastaların medyan hayatta kalma süresi yaklaşık 12 aydır.

Hastalar esas olarak akciğer dokusunun lösemik hücreler tarafından infiltrasyonu nedeniyle solunum yetmezliğinden ölür.

Pediatrik onkoloji ve hematoloji, altında ed. Chybicka A., Sawicz Birkowska K., Medical Publishing House PZWL, Varşova 2008

Önerilen makale:

ÇOCUK KANSERİ - çocuklarda en sık görülen kanser